干燥综合征

学习目标

• 描述干燥综合征
• 认识干燥综合征的症状和体征
• 一例干燥综合征患者的麻醉管理

定义和机制

• 干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病（常染色体隐性遗传病），其特征是外分泌腺（例如，泪腺和唾液腺）功能障碍和破坏，与淋巴细胞浸润和免疫高反应性有关
• 干燥综合征的标志性症状是眼睛干涩和口干
• 该病症通常伴随其他免疫系统疾病（例如， 类风湿关节炎, 系统性红斑狼疮及 多发性硬化症)

体征和症状

• 眼睛干涩（角膜结膜干燥症）
• 口干（口干）
• 关节疼痛、肿胀和僵硬
• 肿胀的唾液腺
• 皮疹或皮肤干燥（皮肤干燥）
• 阴道干涩
• 慢性干咳
• 长时间疲劳
• 甲状腺问题

原因

• 遗传因素： HLA-DR 和 HLA-DQ 基因突变
• 环境因素： 病毒（如Epstein-Barr病毒、丙型肝炎和人类T细胞白血病病毒1型）、激素（如雌激素、催乳素）等。

Complications

• 牙洞
• 酵母菌感染
• 视力问题：光敏感、视力模糊和角膜损伤
• 淋巴瘤
• 炎症会导致肺炎、支气管炎或其他肺部问题； 导致肾功能问题； 并引起肝炎或肝硬化
• 周围神经病变（手脚麻木、刺痛和灼痛）

风险因素

• 年龄 >40 岁
• 女性
• 风湿病（即 类风湿关节炎 or 狼疮)

病理生理学

疗程

• 药物
  • 减少眼睛炎症（人工泪液）：环孢素或lifitegrast
  • 增加唾液（有时是眼泪）的产生：毛果芸香碱和西维美林
  • 针对特定的并发症：非甾体抗炎药或其他关节炎药物、酵母菌感染的抗真菌药物
• 密封从眼睛中排出眼泪的鼻泪管的手术 

管理

术前管理

• 完整的病史：疾病的演变和症状
• 彻底的身体检查
• 继续长期治疗直到手术当天早上

术中管理

• 目标：在麻醉过程中严格加湿粘膜
• 润滑眼睛，防止角膜损伤
• 使用加湿氧气避免呼吸干燥
• 高效抽吸，防止粘液堵塞
• 避免使用副交感神经药和抗胆碱能药物，因为它们会减少腺体分泌

术后管理

• 不会增加术后并发症的风险

建议阅读

• 舍格伦综合症。 在：Bissonnette B，Luginbuehl I，Marciniak B，Dalens BJ。 编辑。 综合征：快速识别和围手术期影响。 麦格劳希尔； 2006 年。20 年 2023 月 XNUMX 日访问。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49518220

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