学习目标

• 识别 BrS 的症状和症状
• 诊断 BrS
• 管理 BrS 患者

定义和机制

• Brugada 综合征 (BrS) 是一种心脏离子通道异常，会增加心室颤动和心源性猝死的风险
• 与编码钠、钙或钾通道的 19 种基因突变有关，并导致其活性增加或减少
• 在高达 80% 的患者中，未发现致病基因突变
• 被认为是结构正常心脏中高达 40% 的心源性猝死的原因

体征和症状

• 心悸
• 胸部不适
• 晕厥和夜间濒死呼吸
• 单形性室性心动过速很少见，但更常见于婴儿和儿童
• 事件通常发生在睡眠期间，伴有迷走神经张力增加、发烧，或者可能由药物、酒精和 电解质 障碍
• 20% 到 30% 的患者：室上性心动过速（心房扑动、房室结折返、 沃尔夫-帕金森-怀特综合征), 心房颤动 最常出现
• 在重症监护中，最常见的表现是心源性猝死中止的患者
• 许多患者仍然没有症状

诊断

诊断基于满足 BrS ECG 形态学标准：

• 类型 1：自发或在 Na 通道阻滞剂给药后（例如，阿马林/氟卡尼）放置在标准或优越位置时，V2 和/或 V1 的凹形（T 波倒置）ST 段抬高 2 mm )
• 其他心电图形态： 
  • 类型 2：马鞍形（T 波正向）ST 段 V1 和/或 V1 2 mm
  • 类型 3：马鞍形或凹形 ST 段抬高 <1 mm V1 和/或 V2
  • 两者都不是诊断性的

• 心电图形态会随时间而变化，真正的 BrS 患者会在不同时间表现出所有三种不同的形态
• 许多情况可以重现 1 型 Brugada 心电图，鉴别诊断：
  • 早期复极化
  • 运动员之心
  • 急性冠状动脉事件
  • 肺栓塞
  • 电解液 骚乱
  • 心包炎
  • 心肌炎
  • 夹层主动脉瘤
  • 心律失常性右室 心肌病

推荐阅读

• Levy D、Bigham C、Tomlinson D. 遗传性心律失常患者的麻醉第 I 部分：Brugada 综合征。 BJA教育。 2018 年；18(6)：159-165。

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