多发性内分泌肿瘤综合征

学习目标

肿瘤/病症	病发率	相关激素	症状
甲状旁腺功能亢进	90%	甲状旁腺激素	与高钙血症有关轻度：关节痛、肌肉无力、疲劳、抑郁、注意力不集中、食欲不振重度：恶心呕吐、神志不清、健忘、口渴、尿频、便秘、骨痛
胃泌素瘤	40%	胃泌素	腹痛、腹泻、胃食管反流（反酸），消化性溃疡
胰岛素瘤	10%	胰岛素	相关低血糖意识模糊、颤抖、出汗、饥饿、焦虑、心悸、视力暂时改变
催乳素瘤	25%	催乳素	女性：与更年期无关的月经变化（即月经不调或闭经）、不孕、未怀孕时乳头流出乳汁或母乳喂养（溢乳），性欲减退男性：性欲减退、勃起功能障碍、不育大肿瘤：恶心呕吐、视力改变（即复视或周边视力下降）

肿瘤/病症	病发率	相关激素	症状
甲状腺髓样癌	100%		颈前肿块和疼痛、声音改变（如声音嘶哑）、咳嗽、吞咽困难、呼吸困难
嗜铬细胞瘤	50%	肾上腺素和去甲肾上腺素	高血压, 头痛, 出汗过多, 心动过速, 心律失常，感觉摇摇欲坠
甲状旁腺功能亢进	20%	甲状旁腺激素	与高钙血症有关轻度：关节痛、肌肉无力、疲劳、抑郁、注意力不集中、食欲不振重度：恶心呕吐、神志不清、健忘、口渴、尿频、便秘、骨痛

	男士类型 1	男士类型 2
诊断	与该病症相关的三种内分泌肿瘤中的至少两种一种相关肿瘤和家族史	甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤和/或甲状旁腺肿大（增生）或肿瘤（腺瘤）
检测	验血以检测某些激素水平升高 - 甲状旁腺功能亢进: 甲状旁腺激素+高钙血症 - 胃泌素瘤：胃泌素 - 胰岛素瘤：胰岛素 - 催乳素瘤：催乳素 CT 和 MRI 扫描 MEN 1基因的基因检测	验血以检测某些激素水平升高 - 甲状腺髓样癌：降钙素 - 嗜铬细胞瘤: 儿茶酚胺 - 甲状旁腺功能亢进: 甲状旁腺激素+高钙血症 CT 和 MRI 扫描 RET基因的基因检测

根据受影响的内分泌腺和器官，治疗可能包括

男性、多发性内分泌肿瘤综合征、高钙血症、低血糖、嗜铬细胞瘤、激素分泌过多、恶性肿瘤、甲状腺

每个肿瘤的麻醉挑战

甲状旁腺肿瘤：高钙血症
- 保持水分和尿量
- 主要风险：潜在心律失常
- 对肌肉松弛剂的不可预测的反应
- 由于可能存在骨质疏松症和病理性骨折的可能性，请仔细定位
胃泌素瘤
- 纠正低血容量和电解质失衡 (低血钾症和代谢性碱中毒)
- 胃分泌过多引起的大量胃液→易受心愿在麻醉诱导期间
- 胃食管反流常见 → 维持环状软骨压力的快速顺序诱导
胰岛素瘤：低血糖
- 维持正常血糖浓度，预防脑损伤
  - 放置动脉内导管以定期测量葡萄糖水平
  - 给予静脉葡萄糖
- 麻醉技术应侧重于降低脑氧代谢率的药物（避免使用氯胺酮）
- 在控制通气期间保持正常碳酸
- 患者可能是肥胖 → 注意气道并解决呼吸和心脏问题
泌乳素瘤
- 没有特定的麻醉注意事项
甲状腺髓样癌
- 甲状腺肿大导致气道受损
- 术中喉返神经损伤 → 气管拔管时或在 PACU 中可能导致声音嘶哑、喘鸣和气道完全阻塞
- 气道也可能因血肿形成压迫气管而受损
嗜铬细胞瘤: 高血压
- 防止高血压和心动过速 → 平稳的麻醉诱导和气管插管
- 避免麻醉剂或手术操作引起的儿茶酚胺释放
- 纠正低血容量和电解质失衡