学习目标

• Factor V Leiden 的描述和管理

定义和机制

• Factor V Leiden 是 F5 基因的常染色体显性遗传突变，可控制 V 因子的产生，V 因子是血液中的一种凝血因子
• 导致对活化蛋白C的抵抗从而导致血栓形成
• 它是最常见的遗传性凝血障碍 
• 因素 V Leiden 增加了发展的机会 深静脉血栓形成 or 肺栓塞
• 然而，大多数具有 V 因子 Leiden 的人从未出现异常血块

体征和症状

• V 因子 Leiden 突变本身不会引起任何症状，第一个迹象是形成血块
• 深静脉血栓形成
  • 面包
  • 肿胀
  • 发红
  • 热情
  • 柔情
  • 腹痛
  • 剧烈、突然的头痛和/或 癫痫发作
• 肺栓塞
  • 突然气短
  • 呼吸时胸痛
  • 咳出带血或带血丝的痰
  • 喘息
  • 心动过速
  • 感觉头晕或晕倒

风险因素

• 不动
• 摄入基于雌激素的疗法
• 手术或受伤
• 非O型血

诊断

• 活性蛋白 C 血液测试
• 基因检测

• 抗凝血剂不常规推荐用于凝血因子 V Leiden
• If DVT or PE 确诊，尽早开始抗凝治疗
• 考虑到患者：
  • 可能正在接受长期抗凝治疗
  • 围手术期凝血事件的风险增加，需要 DVT 预防计划
• 参见 肺栓塞

推荐阅读

• Shah UJ、Madan Narayanan M、J Graham Smith JH。 2015. 遗传性凝血障碍患者的麻醉注意事项。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 15；1 26-31。

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