学习目标
- 描述唇裂和腭裂
- 唇腭裂患者术中术后预期并发症总结
- 浅谈口面部裂隙患者的围手术期处理
定义和机制
- 口面裂，包括唇裂伴或不伴腭裂和单纯腭裂，是最常见的颅面畸形
- 它们是先天缺陷，是由于面部组织在发育过程中没有正确连接而导致的
- 这些障碍会影响患者的进食、言语、听力、牙齿健康、外表和心理健康
- 唇裂： 上唇裂隙，可能不完全或完全（通过鼻腔），单侧或双侧
- 腭裂： 软腭间隙可能涉及也可能不涉及硬腭、粘膜下（最轻微的形式）、不完整或完整、单侧或双侧
唇腭裂相关的常见综合征
| 染色体综合征 | 产品优势 |
|---|---|
| 心面（DiGeorge）综合征 | 小头畸形和小口症 扁鼻梁、小耳朵、矮个子 免疫缺陷、先天性心脏病 伴或不伴腭裂的腭咽功能不全 喉和气管异常 22q11 缺失（FISH 检测） 30% 的病例有腭裂 |
| 21 三体综合征（唐氏综合症） | 小口症和相关的巨舌症 内眦赘皮、猿猴皱襞 先天性心脏病 寰枢椎半脱位和不稳定 |
| 单基因综合征 | |
| 范德沃德综合征 | 下唇凹陷 牙齿不齐 先天性心脏病 肌肉骨骼问题 最常见的口面裂综合征 |
| 特雷彻-柯林斯综合征 | 小颌畸形和上颌骨发育不全 后鼻孔闭锁 眼睛和耳朵畸形 随着年龄的增长，插管可能会变得更加困难 30% 的病例有腭裂 |
| 半面小儿畸形（Goldenhar 综合征） | 半面和下颌发育不全 颈椎异常 耳朵和眼睛异常 随着年龄的增长，插管可能会变得更加困难 |
| 斯蒂克勒综合征 | 进行性结缔组织病（常染色体显性遗传） 面中部发育不全 小颌/PRS 视网膜脱离和早期白内障 聋 关节过度活动 |
| 序列 | |
| 皮埃尔-罗宾序列 (PRS) | 小颌 舌下垂 潜在的综合症/异常 通常随着年龄的增长更容易插管 80% 的病例有腭裂 |
体征和症状
- 上唇开口可能延伸到鼻子或上颚
唇裂
- 裂口不影响口腔的上颚结构
- 部分或不完整的唇裂： 在唇的顶部形成一个小间隙或唇凹痕
- 完整的唇裂： 裂缝继续进入鼻子
- 可作为单侧（单侧）或双侧（双侧）病症发生
- 由于上颌突和内侧鼻突融合失败（主腭的形成）
腭裂
- 形成嘴巴顶部的两块颅骨板没有完全连接
- 在大多数情况下也存在唇裂
- 完全性腭裂： 软腭和硬腭，可能包括下颌骨的间隙
- 不完全性腭裂： 上颚有一个洞，通常表现为软腭裂
- 粘膜下腭裂： 最轻微的形式，没有明显的裂口，但腭部肌肉无法联合
- 悬雍垂通常是分裂的
- 由于外侧腭突、鼻中隔或中腭突融合失败（次级腭的形成）
- 口腔顶部的孔将嘴巴直接连接到鼻子内部，导致腭咽功能不全 (VPI) → 鼻音过高、流鼻涕和鼻湍流
原因
- 大多数唇裂起源于多基因和多因素，有许多遗传和环境因素促成
- 遗传因素导致 20% 至 50% 的唇裂
- 其余裂隙可归因于环境因素（例如，致畸剂）或基因-环境相互作用
Complications
- 进食问题
- 言语问题
- 听力问题
- 频繁耳朵感染
风险因素
病理生理学
疗程
- 言语治疗：改善腭咽功能，发展无代偿发音的正常言语
- 牙齿保健
- 矫正手术
- 唇裂：8-12周
- 腭裂：6-12 个月（取决于唇裂的大小）
唇腭裂手术麻醉注意事项
| 患者相关因素 | 通常是婴儿或年轻人 儿科病人 相关的合并症和综合征 营养状况 气道阻塞 潜在的困难气道 |
| 麻醉因素 | 气管插管全身麻醉 共用气道 |
| 手术因素 | 择期手术（优化时间） |
记住
- 口面部裂隙是最常见的颅面畸形，裂隙患者从婴儿期到成年期都需要专门的多学科护理
- 在术前适当评估患者，因为裂隙异常与许多先天性异常有关
- 由于困难、共用气道和术后气道阻塞，气道管理可能具有挑战性
- 在患者从麻醉中恢复的整个过程中监测患者是否有气道阻塞的迹象
- 多模式镇痛方法对于为恢复提供最佳条件很重要
推荐阅读
- Denning S、Ng E、Wong Riff KWY。 唇腭裂手术的麻醉。 BJA教育。 2021； 21(10)：384-389。
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