学习目标
- 描述史蒂文斯-约翰逊综合症
- 了解史蒂文斯-约翰逊综合征的病程
- 一例 Stevens-Johnson 综合征患者的麻醉管理
定义和机制
- Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 是一种罕见、不常见的急性皮肤和粘膜剥脱性疾病，具有不同严重程度的全身表现
- SJS 是一种迟发型超敏反应，其中 SJS 诱导药物或其代谢物刺激细胞毒性 T 细胞（即 CD8+ T 细胞）或 T 辅助细胞（即 CD4+ T 细胞）以启动自身免疫反应
- SJS 的初始病变是弥漫性红斑，伴有紫癜、坏死中心和覆盖的水疱，可能会发展为皮肤腐烂，导致广泛的浅表溃疡和表皮屏障丧失 → 液体和蛋白质丢失 → 液体和电解质失衡伴有低蛋白血症
体征和症状
在出现皮疹前一到三天，SJS 的早期迹象包括
- 发烧
- 口腔和喉咙痛
- 疲劳
- 燃烧，红眼睛
随着病情的发展，其他体征和症状包括
- 不明原因的广泛性皮肤疼痛
- 蔓延的红色或紫色皮疹
- 口腔、鼻子、眼睛和生殖器的皮肤和粘膜上的水泡
- 水泡形成后几天内皮肤脱落
原因
- 感染（如肺炎和 HIV）
- 药物引起的
- 抗痛风药物（如别嘌醇）
- 治疗癫痫和精神疾病的药物（如抗惊厥药和抗精神病药）
- 抗菌磺胺类药物（如柳氮磺胺吡啶）
- 奈韦拉平
- 止痛药（例如对乙酰氨基酚、布洛芬和萘普生钠）
- 恶性肿瘤相关
- 特发性
风险因素
Complications
- 脱水
- 败血症
- 眼睛问题（例如，眼睛发炎、干眼症和光敏感）
- 肺炎
- 急性呼吸衰竭
- 永久性皮肤损伤
- 多器官衰竭
疗程
- 治疗需要住院，在 ICU 或烧伤病房
- 停止不必要的药物→停止服用 SJS 诱导药物
- 补液和营养
- 伤口护理
- 眼睛护理
- 温度管理
- 药物
- 减轻不适的止痛药
- 减少眼睛和粘膜炎症的药物（例如，局部类固醇）
- 必要时使用抗生素控制感染
- 其他口服或静脉注射药物（如皮质类固醇）
管理
- 保持皮肤和粘膜的完整性
- 尽量减少患者的处理和转移，以防止进一步的上皮损伤或大疱破裂
- 安全气道管理
- 可能涉及呼吸道和胸膜的粘膜
- 鼻子、口咽、气管和支气管的溃疡会增加吐血的风险
- 避免对口腔、气管和喉粘膜的操作和创伤（通常存在病变）
- 面膜预充氧时避免面部皮肤脱屑
- 难以获得静脉通路、监测器和麻醉面罩的应用、气道、喉镜检查和插管
- 建立对正常表皮区域的访问
- 使用有创血压监测
- 使用小于标准尺寸的喉罩气道
- 各阶段坚持严格的无菌预防措施（免疫受损状态和呼吸道感染易感性）
- 与丙泊酚或硫喷妥钠相比，依托咪酯或氯胺酮诱导可提供更好的血液动力学稳定性
- 如果需要肌肉松弛以避免琥珀酰胆碱和相关的高钾血症风险，则通常使用非去极化肌肉松弛剂
- 液体和电解质更换
- 避免体温过低
- 手术室温度 28°C
- 温暖的静脉输液
- 水床垫/强制空气加热器
- 充分的术后镇痛
记住
- 正确的术前评估、识别诱发因素以避免它们、继续术前用药以及其他免疫抑制剂或类固醇是必不可少的
- 转移新鲜病变患者时应格外小心
- 呼吸道和胸膜受累的患者需要特别注意，包括使用面罩、喉镜检查、插管和在选择全身麻醉时额外润滑抽吸
- 麻醉药物可安全用于 SJS 患者
推荐阅读
- Ramsali MV、Puduchira KG、Maganti SP、Vankaylapatti SD、Pasupuleti S、Kulkarni D. Steven-Johnson 综合征患者的麻醉管理和结果 - 一项回顾性研究。 J Anaesthesiol Clin Pharmacol。 2021；37(1)：119-123。
- Kwass WK, Chow J. Stevens-Johnson 综合征的麻醉管理：病例报告。 整合麻醉剂。 2019;2(1):001-004。
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