学习目标
- 形容卟啉症
- 认识卟啉症的症状和体征
- 一例卟啉症患者的麻醉管理
定义和机制
- 卟啉症是血红素生物合成的一组异质遗传性遗传病
- 血红素生物合成途径在肝脏和骨髓中最为活跃
- 卟啉是在血红素中发现的有机环状化合物，在血红蛋白、肌红蛋白和所有细胞色素中发现的含铁环结构
分类
- 急性卟啉症： 可能发展为急性神经内脏危象
- 急性间歇性卟啉症（AIP）
- 杂色卟啉症 (VP)
- 遗传性原卟啉症（HCP）
- 5-氨基乙酰丙酸 (ALA) 脱水酶缺乏症
- 引发严重危机的诱因
- 禁食
- 脱水
- 感染
- 毒品
- 内源性激素
- 应力
- 吸烟
- 酒精
- 非急性： 不要恶化为急性危机，与麻醉师不太相关
- 毛紫菜
- 先天性红细胞生成性卟啉症
- 促红细胞原卟啉症
体征和症状
严重危机的呈现
- 几乎所有患者都有严重的腹痛，通常伴有心动过速
- 急性危机的症状和体征差异很大，可以模仿其他情况
| 症状和体征 | 特征 | 可能被误诊为 |
|---|---|---|
| 腹痛 | 反复发作、严重、局限性差 相关的恶心和呕吐 没有发烧或白细胞增多 | 急腹症的另一个原因 子宫内膜异位症/盆腔炎 肠易激综合症 鸦片成瘾 |
| 心血管体征 | 心动过速 心律失常 高血压 | |
| 弱点 | 近端 > 远端 上肢 > 下肢 高达 20% 的患者会出现呼吸衰竭 严重时可能发展为延髓麻痹 | 格林 - 巴利综合征 脊髓灰质炎 急性铅中毒 血管炎 |
| 精神病学特征 | 情绪障碍 混乱 精神病 | 焦虑症 躯体化障碍 急性精神病 急性混乱状态 |
| 疼痛和感觉障碍 | 背部、大腿或四肢疼痛 躯干感觉神经病变 | 慢性疲劳综合征 纤维肌痛 慢性疼痛综合征 |
| 癫痫发作 | 卟啉症的中枢神经系统表现 继发于 低钠血症 | 癫痫 |
| 其他自主功能 | 便秘 胃轻瘫 体位 低血压 | |
| 皮肤病变 | 仅在 VP 和 HCP 中 水疱疹 光敏性 | 毛紫菜 大疱性皮肤病 |
| 低钠血症 和别的 电解质紊乱 | 低血清钠 低血清镁 | 其他钠水平衡障碍 |
风险因素
- 女性在 4 出头时发生危机的可能性是女性的 5 到 XNUMX 倍
病理生理学
疗程
一旦诊断出严重危机，管理包括以下内容：
- 去除或治疗潜在的触发因素并避免分解代谢状态
- 每天静脉注射精氨酸血红素 3 mg/kg，持续 4 天
- 支持措施
管理
常用药物及其安全性
| 药物 | 安全 | 不安全 | 未定 |
|---|---|---|---|
| 静脉麻醉剂 | 异丙酚 | 硫喷妥酮、氯胺酮 | 依托咪酯 |
| 吸入麻醉剂 | 异氟醚、地氟醚、一氧化二氮 | 七氟醚 | |
| 局麻药 | 布比卡因、丙胺卡因、利多卡因 | 左旋布比卡因、罗哌卡因 | |
| 神经肌肉阻滞剂和清除 | 琥珀胆碱、所有非去极化肌肉松弛剂、新斯的明 | ||
| 止痛药 | 芬太尼、阿芬太尼、瑞芬太尼、吗啡、氢吗啡酮、度冷丁、曲马多、布洛芬、阿司匹林 | 羟考酮、双氯芬酸 | 喷他佐辛、甲芬那酸 |
| 镇静术前用药 | 劳拉西泮、吩噻嗪（氯丙嗪）、替马西泮 | ||
| 抗生素 | 庆大霉素、复方阿莫昔拉夫、青霉素、万古霉素、他佐星、美罗培南 | 利福平、红霉素 | |
| 心血管药物 | 肾上腺素、去甲肾上腺素、米力农、阿托品、格隆溴铵、β受体阻滞剂、去氧肾上腺素、镁、血管紧张素2抑制剂、纤溶药物 | 麻黄素 | 加压素、间羟胺 |
| 其他 | 催产素、卡前列素、氨甲环酸、抑肽酶 | 地塞米松，氢化可的松 |
记住
- 麻醉师应了解可能引发或加重卟啉症急性危象的围手术期因素
建议阅读
- Findley H、Philips A、Cole D、Nair A. 卟啉病：对麻醉、重症监护和止痛药的影响。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育。 2012 年；12(3)：128-133。
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