学习目标
- 兰伯特-伊顿肌无力综合征 (LEMS) 的定义
- LEMS 的治疗和麻醉管理
定义和机制
- Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 是一种非常罕见的疾病,免疫系统攻击神经肌肉接头,从而干扰神经细胞向肌肉细胞发送信号的能力
- 神经细胞和肌肉之间的错误沟通,导致逐渐出现肌肉无力和自主神经系统功能障碍
- 更具体地说,突触前神经元细胞膜中的电压门控钙通道受到抗体的攻击,随着钙通道的减少,突触前神经末梢释放的乙酰胆碱减少
- 两种类型的 LEMS:
- 重症肌无力 与兰伯特-伊顿综合症有非常相似的症状
- 与之相反 重症肌无力,伊顿-兰伯特综合征的弱点通常会随着运动而改善
体征和症状
- 主要临床表现:肌肉无力和肌肉疲劳
- 行走困难
- 肌肉疼痛或僵硬
- 手或脚有刺痛感
- 眼睑下垂(上睑下垂)
- 复视(复视)
- 口干眼干
- 便秘
- 出汗减少
- 减肥
- 小便困难
- 勃起功能障碍
- 构音障碍和吞咽困难是晚期症状
- 呼吸困难和呼吸衰竭
- 兰伯特-伊顿肌无力综合征通常首先影响大腿肌肉力量,然后是肩部肌肉、手脚肌肉、影响言语和吞咽的肌肉以及眼部肌肉
- 症状在数周或数月内逐渐出现
诊断
- 验血检测抗体
- 肌电图
- 恶性肿瘤筛查:CT、MRI、PET
疗程
- 潜在恶性肿瘤的治疗:手术、放疗或化疗
- 提高肌肉力量:阿米芬吡啶、胍
- 乙酰胆碱酯酶抑制剂:吡啶斯的明(每 30-120 小时 3-6 毫克)或 3,4-二氨基吡啶
- 静脉注射免疫球蛋白
- 免疫抑制:泼尼松龙、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢菌素
- 血浆置换
- 利妥昔单抗
推荐阅读
- Kesner VG、Oh SJ、Dimachkie MM、Barohn RJ。 兰伯特-伊顿肌无力综合症。 神经临床。 2018;36(2):379-394。
- Weingarten TN、Araka CN、Mogensen ME、Sorenson JP、Marienau ME、Watson JC、Sprung J. 2014。麻醉期间的 Lambert-Eaton 肌无力综合征:37 例患者的报告。 临床麻醉杂志。 26;8:648-653。
- Marsh, S., Pittard, A.,2011 年。神经肌肉疾病和麻醉。 第 2 部分:特定的神经肌肉疾病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 119–123。
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