Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) - NYSORA

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兰伯特-伊顿肌无力综合征 (LEMS)

兰伯特-伊顿肌无力综合征 (LEMS)

学习目标

  • 兰伯特-伊顿肌无力综合征 (LEMS) 的定义
  • LEMS 的治疗和麻醉管理

定义和机制

  • Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS) 是一种非常罕见的疾病,免疫系统攻击神经肌肉接头,从而干扰神经细胞向肌肉细胞发送信号的能力
  • 神经细胞和肌肉之间的错误沟通,导致逐渐出现肌肉无力和自主神经系统功能障碍
  • 更具体地说,突触前神经元细胞膜中的电压门控钙通道受到抗体的攻击,随着钙通道的减少,突触前神经末梢释放的乙酰胆碱减少
  • 两种类型的 LEMS:
    • 副肿瘤性 LEMS 通常 (50-60%) 与小细胞 肺癌
      • 治疗潜在的癌症,因为这可能会改善这种情况的症状
      • 特点是发病年龄较大(平均60岁)
      • 由免疫系统在试图对抗癌症时的意外攻击引起
    • LEMS 也可能与:
      • 内分泌疾病如 甲状腺功能减退症 或 1 型糖尿病
      • 它可能具有与自身免疫相关的遗传成分 
      • 发病年龄较小(平均 35 岁)
  • 重症肌无力 与兰伯特-伊顿综合症有非常相似的症状
  • 与之相反 重症肌无力,伊顿-兰伯特综合征的弱点通常会随着运动而改善

体征和症状

  • 主要临床表现:肌肉无力和肌肉疲劳
  • 行走困难
  • 肌肉疼痛或僵硬
  • 手或脚有刺痛感
  • 眼睑下垂(上睑下垂)
  • 复视(复视)
  • 口干眼干
  • 便秘
  • 出汗减少
  • 减肥
  • 小便困难
  • 勃起功能障碍
  • 构音障碍和吞咽困难是晚期症状
  • 呼吸困难和呼吸衰竭
  • 兰伯特-伊顿肌无力综合征通常首先影响大腿肌肉力量,然后是肩部肌肉、手脚肌肉、影响言语和吞咽的肌肉以及眼部肌肉
  • 症状在数周或数月内逐渐出现

诊断

  • 验血检测抗体
  • 肌电图
  • 恶性肿瘤筛查:CT、MRI、PET

疗程

  • 潜在恶性肿瘤的治疗:手术、放疗或化疗
  • 提高肌肉力量:阿米芬吡啶、胍
  • 乙酰胆碱酯酶抑制剂:吡啶斯的明(每 30-120 小时 3-6 毫克)或 3,4-二氨基吡啶
  • 静脉注射免疫球蛋白
  • 免疫抑制:泼尼松龙、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢菌素
  • 血浆置换
  • 利妥昔单抗

Lambert-Eaton 肌无力综合征 (LEMS)、新斯的明、抗胆碱酯酶、自主神经功能障碍

推荐阅读

  • Kesner VG、Oh SJ、Dimachkie MM、Barohn RJ。 兰伯特-伊顿肌无力综合症。 神经临床。 2018;36(2):379-394。
  • Weingarten TN、Araka CN、Mogensen ME、Sorenson JP、Marienau ME、Watson JC、Sprung J. 2014。麻醉期间的 Lambert-Eaton 肌无力综合征:37 例患者的报告。 临床麻醉杂志。 26;8:648-653。
  • Marsh, S., Pittard, A.,2011 年。神经肌肉疾病和麻醉。 第 2 部分:特定的神经肌肉疾病。 麻醉重症监护与疼痛的继续教育 11, 119–123。

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