先天性膈疝

学习目标

• 描述先天性膈疝
• 了解先天性膈疝生存的预测因素
• 先天性膈疝的治疗

定义和机制

• 先天性膈疝（CDH）是一种先天性缺陷，其特征是膈肌出现空洞，导致腹腔内容物突入胸腔，影响肺部的正常发育
• 90% 是左侧
• 出生时患有 CDH 的婴儿会因以下原因而出现呼吸衰竭 肺动脉高压 和肺发育不全（肺容积减少）
• 患有 CDH 的新生儿在分娩时需要立即护理 → 分娩应尽可能接近足月
• CDH 是一种危及生命的疾病 → 死亡是由于
  • 气体交换面不足
  • 固定高肺血管阻力（血管横截面积减少，心输出量正常）
  • 可逆 肺动脉高压
  • 气胸
  • 其他异常 (5%) 和强化治疗的并发症

诊断和生存

• CDH 通常是在常规产前超声检查中发现的
• 胃、肠或肝脏可能出现在胎儿的胸部，而肺部所在的位置； 胎儿的心脏也可能被胸部多余的器官推向一侧

产前超声预测 CDH 存活率

• 计算 肺头比 (LHR) 通过除以胎儿肺面积 (mm2) 胎儿头围(mm)
  • LHR >1.35：100% 存活率
  • LHR 1.35 至 0.6：61% 存活率
  • LHR <0.6：无生存
• 计算 观察到预期的 LHR (O/E LHR) 将观察到的 LHR 除以孕龄的预期比率
  • 在妊娠 16 至 4 周期间，胎儿肺面积增加 12 倍，而头围增加 32 倍
  • O/E LHR <25%：重度 CDH（肝脏存活率 10%，肝脏存活率 25%）
  • O/E LHR <15% 肝功能正常：无生存期
• 的位置 肝 （或存在肝疝）
  • LHR <1.0 的肝疝：死亡率为 60%
  • 胸腔内的肝脏：56% 的存活率

麻醉注意事项

• 紧急情况
• 危重新生儿
• 肺发育不全
  • 呼吸功能不全（低氧血症, 高碳酸血症, 酸中毒)
  • 允许的 高碳酸血症 可能需要
  • 考虑 HVO 或 ECMO
• 肺动脉高压
  • 潜力 右心室衰竭, 心输出量减少
  • 考虑吸入 NO
• 过渡循环
  • 左右分流和左右分流的可能性
  • 动脉导管未闭
• 延误手术修复，复苏是第一要务
• 需要重症监护病房

管理

复生

• 呼叫新生儿重症监护病房
• 立即气管插管以促进间歇性正压通气 (IPPV) 的指征
• 无球囊面罩通气 → 膨胀突出的内脏，加重纵隔移位，并增加发生 气胸; 而气压伤进一步损害发育不全的肺
• 鼻插管有助于固定和呼吸机顺应性
• 通过鼻胃管使肠道放气并保持自由引流
• 脐动脉/静脉线
• ABG、胸片、超声心动图
• 肺保护性通气
  • 目标 SaO2 >85% 且允许 高碳酸血症 （PaCO2 <65 毫米汞柱，pH >7.25)
  • PCV 或 PSV PIP <25 cmH2O
  • 吸气时间 0.35 秒
  • 呼气末正压 3-5 毫米汞柱
  • 反射率 <65
  • 考虑 HVO、iNO 或 ECMO
• 考虑使用 NO 和正性肌力药 肺动脉高压
• 液体：目标 MAP 45-50 mmHg
• 镇静：阿片类药物和苯二氮卓类药物，胸段硬膜外镇静
• 避免使用神经肌肉阻断药物

记住

• 出生时的即时管理包括肠减压、避免面罩通气和必要时放置气管导管
• 管理的主要重点包括温和通气、血流动力学监测和治疗 肺动脉高压, 随后进行手术

建议阅读

• Leininger K, Chiu K. 先天性膈疝的麻醉注意事项。 [2022 年 15 月 2022 日更新]。 在：StatPearls [互联网]。 金银岛（佛罗里达州）：StatPearls Publishing； XNUMX 年 XNUMX 月。可从： https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
• Pollard BJ, Kitchen G. 临床麻醉手册。 第 4 版。 Taylor & Francis 集团； 2018. 第 24 章儿科，Lomas B.
• Chandrasekharan PK、Rawat M、Madappa R、Rothstein DH、Lakshminrusimha S. 先天性膈疝——综述。 Matern Health Neonatol Perinatol。 2017；3：6。 

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