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恶性高热管理指南更新

恶性高热(MH) 恶性高热仍然是麻醉中最令人担忧的并发症之一,它进展迅速、可能致命,并且常常在既往健康的患者中毫无预兆地发生。为了应对不断发展的临床实践和日益加深的认识,欧洲恶性高热研究组(EMHG)发布了关于恶性高热危象识别和处理的最新指南。

什么是恶性高热?

恶性高热是一种罕见的、危及生命的骨骼肌代谢药物遗传性疾病。它通常由某些麻醉剂诱发,导致肌细胞内钙离子不受控制地释放,从而引起代谢亢进、肌肉僵硬和高热。

常见触发因素
  • 挥发性麻醉气体 (例如,七氟烷、地氟烷)
  • 琥珀酰胆碱 (一种去极化肌肉松弛剂)

即使有遗传易感性的个体之前接受过麻醉且过程顺利,这些药物仍可能诱发恶性高热危机。

识别恶性高热危象

及时识别至关重要。EMHG强调识别的重要性。 模式 要综合考虑各种体征,而不是仅仅依赖单一症状。

早期迹象
  • 代谢:
    • 二氧化碳产量突然、不适当上升(例如,呼气末二氧化碳浓度升高)
    • 耗氧量增加
    • 混合性代谢性和呼吸性酸中毒
    • 大量出汗和皮肤斑驳
  • 心血管:
    • 不明原因的心动过速
    • 室性心律失常
    • 动脉血压不稳定
  • 肌肉发达:
    • 琥珀酰胆碱后咬肌痉挛
    • 全身肌肉僵硬
晚期迹象
  • 核心温度迅速升高
  • 严重高钾血症
  • 肌酸激酶和肌红蛋白升高
  • 尿色深(肌红蛋白尿)
  • 心脏骤停
  • 弥散性血管内凝血 (DIC)
需要考虑的鉴别诊断
  • 麻醉或镇痛不足
  • 败血症
  • 过敏性休克
  • 甲状腺风暴
  • 嗜铬细胞瘤
  • 抗精神病药恶性综合征
  • 羟色胺综合征
  • 娱乐性药物毒性(例如,MDMA)
  • 设备故障
循序渐进:如何应对心理健康危机
立即干预(最初几分钟)
  1. 停止所有触发因素
    • 移除挥发性物质并停用琥珀酰胆碱。
  2. 使用100%氧气进行通气
    • 使用高流速,并将每分钟流量增加到正常流量的两到三倍。
  3. 呼叫帮助并宣布紧急情况
    • 通知手术团队并考虑推迟手术。
  4. 切换到 全凭静脉麻醉 (全身静脉麻醉)
  5. 添加活性炭过滤器
    • 如果条件允许,请在麻醉回路的吸气端和呼气端都安装过滤器。
丹曲林:救命解药
  • 初始剂量:2–2.5 mg/kg 静脉注射
  • 每隔10分钟重复一次 如果症状持续,每次剂量最多可达 300 毫克。
  • 总剂量可能需要高达 10 毫克/公斤或更多(成人最大剂量约为 1200 毫克)。
  • 继续直到:

    • PaCO₂ < 6 kPa (45 mmHg)
    • 核心体温下降

如果恶性高热症状复发,则根据需要继续每 10 分钟给予 2-2.5 mg/kg。

监测和支持措施
  • 生命体征监测血氧饱和度(SaO₂)、心电图(ECG)、血压、呼气末二氧化碳分压(ETCO₂)、核心体温
  • 线插入动脉导管和尿管;考虑插入中心静脉导管
  • 实验室检查动脉血气、钾、肌酸激酶、肌红蛋白、葡萄糖、肾功能和肝功能指标以及凝血功能。
  • 观察24小时因复发风险,在重症监护室或康复病房接受治疗
对症治疗
降温措施
  • 管理 2000–3000 毫升 冷晶体溶液(4–8°C)
  • 使用表面冷却装置(例如,冰袋、冷却毯)
  • 当核心温度低于 38.5°C 时停止冷却
高钾血症治疗
  • 静脉注射胰岛素+葡萄糖
  • 静脉注射氯化钙或葡萄糖酸钙
  • β2受体激动剂(静脉注射或雾化吸入)
  • 透析(严重病例)
酸中毒治疗
  • 过度换气以恢复正常二氧化碳水平
  • 若pH值<7.2,则静脉注射碳酸氢钠
心律失常管理
  • 胺碘酮,镁
  • β受体阻滞剂(例如,艾司洛尔)用于治疗持续性心动过速
尿量
  • 必要时可使用晶体液和呋塞米等利尿剂来支持肾功能并预防肌红蛋白诱发的肾病。
新建议

2024 年指南中引入的主要变化包括:

  • 治疗方法的灵活性 基于当地资源和规程
  • 常规使用活性炭过滤器 在疑似恶性高热发作期间
  • 高钾血症管理的具体措施
  • 更新丹曲林剂量 符合 2020 年 EMHG 可用性建议
  • 尿量监测和刺激 策略
结语

2024 年 EMHG 关于恶性高热的指南提供了亟需的更新,以适应当代麻醉实践。它强调了以下方面的必要性: 早期识别、立即停止诱发因素、及时给予丹曲林以及强化支持治疗通过适当的培训、准备和遵守这些规程,可以有效控制精神健康危机,显著提高生存率。

文献参考: Glahn KPE 等人。恶性高热危象的识别和管理:欧洲恶性高热组 2024 年更新指南。 Br J Anaesth。 2025; 134:221-223。

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