围手术期出血性疾病患者的管理需要高度专业化、个体化的护理。Khambaty 等人的一项新综述概述了一种稳健的多学科方法，旨在安全地为这类高危人群开展手术。

了解风险

• 大约 1% 的人口被诊断或疑似患有出血性疾病。
  
• 这些患者发生手术并发症（如大出血和出血时间延长）的风险明显更高。
  
• 遗传性疾病 冯维勒布兰德病 （vWD）， 血友病, 其中，因子缺乏最为常见。

多学科诊疗为何如此重要

一支由麻醉师、血液科医生、外科医生、药剂师和实验室专业人员组成的紧密协作的专家团队至关重要。文章强调：

• 早期协调规划。
  
• 定制止血策略。
  
• 清晰的围手术期沟通计划。
  

主要出血性疾病和围手术期策略

1. 血友病A和B

• 不足之处： 因子 VIII (A)、因子 IX (B)。
  
• 治疗方法：
  
  • 重组因子替代疗法。
    
  • DDAVP 用于治疗轻度血友病 A。
    
  • 抗纤溶药物，例如氨甲环酸。
    
  • 抑制剂患者的旁路药物。
    
• 术中目标： 关键因素水平 > 80-100% 适用于重大手术。
  

2. XI因子缺乏症（血友病C）

• 在德系犹太人群体中较为普遍。
  
• 症状： 黏膜出血，术后出血。
• 治疗方法：
  
  • 美国新鲜冷冻血浆（FFP）
    
  • 用于小手术的抗纤溶药物。
  • 重组FVIIa用于存在抑制剂的患者。

3. 血管性血友病（vWD）

• 最常见的遗传性出血性疾病。
  
• 三种类型：
  
  • 1 型：部分缺乏 – DDAVP 有效。
    
  • 类型 2：质量缺陷 – 需要 vWF 浓缩物。
    
  • 3 型：严重 - 需要定期补充因子。
    
• 怀孕注意事项： 分娩时凝血因子水平必须保持在 50 IU/dL 以上。
  

4. 遗传性血小板功能障碍

• 通常需要到三级医疗中心进行检测。
  
• 诊断： ISTH出血评估工具（BAT）> 6预测未来出血。
  
• 管理： 血小板输注、抗纤溶药物和血液科专家指导。
  

5. 纤维蛋白原紊乱

• 类型： 无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症。
  
• 治疗方法： 纤维蛋白原浓缩物优于冷沉淀物。
  
• 目标水平：
  • 1 克/升，用于轻微出血。
  • 大型手术用量为 1.5 克/升。

6. 纤维蛋白溶解障碍

• 延迟性出血 是一个标志。
  
• 例子：
  
  • α2-抗纤溶酶缺乏症。
    
  • 纤溶酶原激活物抑制剂-1缺乏症。
• 治疗方法： 抗纤溶药物，例如氨甲环酸。

逐步围手术期计划

1. 术前

• 获取出血史和实验室检查结果。
  
• 与血液科医生协调。
  
• 制定个体化的止血方案。
  

2. 术中

• 监测因子水平和凝血状态。
  
• 确保血液制品和替代疗法的供应。
  

3. 术后

• 术后5-7天定期进行实验室监测。
  
• 继续根据需要使用抗纤溶药物和凝血因子支持治疗。

机构的实际考量

• 实验室周转时间： 因子检验应在 1-4 小时内完成。
  
• 药房协调： 确保预先储备所需的因子浓缩物。
  
• 血库警报： 用于输血需求或抗体阳性患者。
  
• 书面计划： 与手术和康复团队的所有成员共享。

结语

出血性疾病的有效围手术期护理取决于个体化管理、跨专业协作和严密监测。Khambaty 等人提出的框架为改善这一脆弱人群的预后和降低风险提供了重要的指导。

文献参考： Khambaty M 等人。围手术期评估和质量改进协会：出血性疾病患者围手术期管理最佳实践的叙述性综述。 Br J Anaesth。 2025; 135：1269-1278。

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