Objetivos de aprendizado
- Definir VACTERL
- Manejo anestésico de um paciente pediátrico com VACTERL
Definição e mecanismos
- A associação VACTERL (associação VATER, síndrome VACTERL) refere-se a um grupo de defeitos congênitos que tendem a ocorrer simultaneamente
- V:Vanomalias vertebrais
- A: ummalformações norretais
- C:Canomalias cardiovasculares
- T: Tfístula raqueoesofágica (TEF)
- E: Eatresia sofagica (EA)
- R:Ranomalias renais
- L:Ldefeitos imb, incluindo anomalias radiais
- Refere-se a anormalidades em estruturas derivadas do mesoderma embrionário.
- Os pacientes também podem ter outras anomalias congênitas
- A maioria dos pacientes tem desenvolvimento normal e inteligência normal
Sinais e sintomas e complicações
| VACTERL | Malformações congênitas |
|---|---|
| V: Anomalias vertebrais (70%) | Pequenas vértebras hipoplásicas, displásicas, ausentes ou supranumerárias Hemivértebras Vértebras em cunha Fissuras e fusões vertebrais regressão caudal Cordão amarrado Anomalias do arco/fenda branquial Anomalias das costelas Agenesia sacral Vértebras sacrais displásicas Escoliose ou cifoescoliose secundária a anomalias costovertebrais Luxação C5-C6 e estenose grave com compressão da medula espinhal (rara) Artéria umbilical única (20%) |
| A: Malformações anorretais (55%, até 90%) | Atresia anal/ânus imperfurado |
| C: Anomalias cardiovasculares (75%) | Defeitos mais comuns: Defeito do septo ventricular, comunicação interatrial, tetralogia de Fallot Defeitos menos comuns: Truncus arteriosus, transposição de grandes artérias, persistência do canal arterial, coarctação da aorta |
| T: TEF / E: AE (32%) | TEF A EA pode ocorrer como um efeito isolado (8%) |
| R: Anomalias renais (50-80%) | Problemas urológicos (por exemplo, refluxo grave ou obstrução do fluxo de saída de urina de ambos os rins) rins em ferradura Rins císticos, aplásicos, displásicos ou ectópicos Hidronefrose Agenesia unilateral/bilateral Pielonefrite Nefrolitíase |
| L: Defeitos de membros, incluindo anomalias radiais (até 70%) | Polegares deslocados, ausentes ou hipoplásicos Polidactilia Sindactilia Aplasia radial, displasia ou hipoplasia Deformidades do raio radial sinostose radioulnar Pé torto Hipoplasia do hálux/tíbia Deformidades tibiais dos membros inferiores Os defeitos bilaterais dos membros geralmente apresentam problemas renais/urológicos em ambos os lados, enquanto os defeitos unilaterais dos membros apresentam problemas renais/urológicos do mesmo lado |
| Outros | Deficiências de crescimento Falha em prosperar |
Diagnóstico
- A associação VACTERL é um diagnóstico de exclusão
- Nem todas as malformações estão sempre presentes
- Pelo menos três das malformações (incluindo TEF) devem estar presentes e não deve haver nenhuma evidência clínica ou laboratorial para a presença de uma das muitas condições semelhantes sobrepostas para fazer o diagnóstico
Tratamentos Ayurvédicos
- Correção cirúrgica das anomalias congênitas específicas (por exemplo, TEF, certos tipos de malformações cardíacas graves e ânus imperfurado/atresia anal no período pós-natal/neonatal imediato)
- Tratamento médico a longo prazo de sequelas de malformações congênitas (por exemplo, anomalias renais e vertebrais)
Gestão de Sistemas
Leitura sugerida
- Aycan IO. Turgut H, Yildirim ZB, Kavak GO. Manejo anestésico na síndrome de VACTERL. J Clin Exp Invest. 2014;5(1):103-105.
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