Objetivos de aprendizado

• Defina tetralogia de Fallot
• Descrever os sinais e sintomas da tetralogia de Fallot
• Entenda a fisiopatologia da tetralogia de Fallot
• Manejo anestésico de um paciente com tetralogia de Fallot

Definição e mecanismos

• A tetralogia de Fallot (TOF) é um dos defeitos cardíacos mais congênitos (10%), resultando em um shunt direita-esquerda caracterizado por
  • Grande defeito do septo ventricular (CIV) não restritivo
  • Estenose pulmonar valvar, subvalvar ou supravalvar, causando obstrução da via de saída do ventrículo direito (RVOTO)
  • Hipertrofia ventricular direita
  • Substituindo aorta
• doença cardíaca cianótica
• TOF muitas vezes se apresenta com baixo peso ao nascer e prematuridade
• TOF pode apresentar outras anomalias anatômicas 
  • Estenose da artéria pulmonar esquerda (40%)
  • Valva pulmonar bicúspide (60%)
  • Arco aórtico do lado direito (25%)
  • Anomalias da artéria coronária (10%)
  • Forame oval patente ou comunicação interatrial → pentalogia de Fallot
  • Defeito do septo atrioventricular
  • Retorno venoso pulmonar parcial ou totalmente anômalo

sinais e sintomas

• Shunt direita-esquerda
• Cianose (coloração azulada da pele causada por hipoxemia)
• Hipóxia/baixa SpO2 (60-90%) com pouca ou nenhuma resposta à oxigenoterapia
• Falta de ar e respiração rápida, especialmente durante a alimentação ou exercício
• Sopros cardíacos (pansistólicos e sistólicos de ejeção)
• Forma anormal e arredondada do leito ungueal nos dedos das mãos e dos pés (baqueteamento digital)
• Pouco ganho de peso
• Cansa-se facilmente durante a alimentação ou exercício
• Irritabilidade
• choro prolongado
• Policitemia
• O bebê pode ficar azul com a amamentação ou chorando

Feitiços Tet

• Bebês e crianças com TOF não reparado podem desenvolver crises tet → crises agudas de hipóxia, caracterizadas por falta de ar, cianose, agitação e perda de consciência (síncope)
• Iniciado por qualquer evento (ou seja, choro, movimentos intestinais, ansiedade, dor, desidratação ou febre) que leva à diminuição da saturação de oxigênio ou causa diminuição da resistência vascular sistêmica (RVS) → aumento do shunt através do VSD (aumento do shunt direita-esquerda)
• Diminuição da frequência após os primeiros quatro anos de vida
• As crianças mais velhas irão agachar para aumentar o SVR → reversão temporária do shunt

Complicações

• Endocardite
• Arritmias (particularmente supraventricular ou ventricular)
• Regurgitação pulmonar
• Tonturas, desmaios ou convulsões devido a hipoxemia
• Crescimento e desenvolvimento atrasados

Os fatores de risco

• Doença viral durante a gravidez (rubéola)
• Consumo materno de álcool
• Materno fumador
• Materno diabetes mellitus or diabetes gestacional
• Idade materna > 40
• História familiar de TOF
• Síndrome de Down or Síndrome de DiGeorge
• Fístula traqueoesofágica or Associação VACTERL 
• Sexo masculino

Fisiopatologia

A anatomia do TOF permite a mistura de sangue entre as circulações pulmonar e sistêmica (geralmente no VSD) → shunt direita-esquerda adicionando sangue desoxigenado à circulação sistêmica → cianose

Diagnóstico

• Muitos pacientes são diagnosticados no pré-natal 
• Radiografia de tórax: Aparência anormal de “coeur-en-sabot” (semelhante a uma bota) do coração 
• Eletrocardiograma: Hipertrofia ventricular direita ao longo (ondas R altas na derivação V1 e ondas S profundas na derivação V5-V6) com desvio do eixo para a direita 
• Ecocardiograma: Presença de CIV, hipertrofia ventricular direita e override aórtico; Doppler colorido para medir o grau de estenose pulmonar

Tratamentos Ayurvédicos

• Reparo Cirúrgico
  • Patch de fechamento do VSD para separar a circulação pulmonar e sistêmica
  • Aumento da VSVD (aumentar o tamanho da válvula pulmonar e das artérias pulmonares) para aliviar a VSVD
• Geralmente ocorre no primeiro ano após o nascimento, aos 3-6 meses de idade
• Eco transesofágico intraoperatório para avaliação do fechamento da CIV e VSVD

Complicações a longo prazo após a cirurgia TOF

• Regurgitação valvar pulmonar crônica
• Regurgitação da válvula tricúspide
• VSD que pode continuar vazando após o reparo ou pode precisar de novo reparo
• Ventrículo direito ou esquerdo hipertrófico e disfunção
• Arritmias
• A doença arterial coronariana
• Dilatação da raiz e da válvula aórtica
• Morte cardíaca súbita

Gestão de Sistemas

Gestão de crises tet durante a anestesia

• Objetivo: aumentar a oxigenação, melhorar o débito cardíaco e reduzir o espasmo infundibular e o shunt direita-esquerda
• Administre oxigênio a 100% e verifique a posição do tubo endotraqueal
• Aprofundar a anestesia e administrar um bolus de opiáceos (por exemplo, 0.1 mg/kg de morfina)
• Bolus de fluido
• Terapia vasopressora (por exemplo, 5 mcg/kg de fenilefrina)
• β-bloqueadores (por exemplo, 0.1-0.3 mg/kg de propranolol)
• Posição de flexão do joelho ao peito

Tenha em mente

• TOF é caracterizada pela presença de um CIV, RVOTO, hipertrofia ventricular direita e aorta dominante
• TOF é um dos defeitos cardíacos cianóticos mais comuns
• A prevenção de crises tet é a chave para uma anestesia segura

Leitura sugerida

• Wilson R, Ross O, Griksaitis MJ. Tetralogia de Fallot. BJA Educ. 2019;19(11):362-369.
• Pollard BJ, Kitchen G. Manual de Anestesia Clínica. 4ª ed. grupo Taylor & Francis; 2018. Capítulo 2 Sistema cardiovascular, Tully RP e Turner R.

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