Síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS)

Objetivos de aprendizado

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma condição muito rara na qual o sistema imunológico ataca as junções neuromusculares, interferindo assim na capacidade das células nervosas de enviar sinais às células musculares
Uma falta de comunicação entre a célula nervosa e os músculos que leva ao aparecimento gradual de fraqueza muscular e disfunção do sistema nervoso autônomo
Mais especificamente, os canais de cálcio controlados por voltagem na membrana celular neuronal pré-sináptica são atacados por anticorpos e, com menos canais de cálcio, a liberação de acetilcolina dos terminais nervosos pré-sinápticos é reduzida
Dois tipos de LEMS:
- O LEMS paraneoplásico é frequentemente associado (50-60%) com células pequenas câncer de pulmão
  - Trate o câncer subjacente, pois isso pode melhorar os sintomas dessa condição
  - Caracterizado por uma idade mais avançada de início (média de 60 anos)
  - Causada por um ataque acidental do sistema imunológico enquanto tenta combater o câncer
- O LEMS também pode estar associado a:
  - Doenças endócrinas como hipotireoidismo ou diabetes mellitus tipo 1
  - Pode ter um componente genético ligado à autoimunidade
  - Idade mais jovem de início (em média 35 anos)
Miastenia grave tem sintomas muito semelhantes aos da síndrome de Lambert-Eaton
Em contraste com miastenia grave, a fraqueza na síndrome de Eaton-Lambert geralmente melhora com o exercício

Manifestação clínica primária: fraqueza muscular e fadiga muscular
Dificuldade para caminhar
Dor ou rigidez muscular
Sensação de formigamento nas mãos ou pés
Pálpebras caídas (ptose)
Visão dupla (diplopia)
Boca seca e olhos secos
Prisão de ventre
Sudorese diminuída
Perda de peso
Dificuldade para fazer xixi
A disfunção erétil
Disartria e disfagia são sintomas tardios
Dispnéia e insuficiência respiratória
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton geralmente afeta primeiro a força muscular da parte superior da perna, seguida pelos músculos do ombro, músculos das mãos e pés, músculos que afetam a fala e a deglutição e músculos oculares
Os sintomas se desenvolvem gradualmente ao longo de semanas ou meses

Tratamento para malignidade subjacente: cirurgia, radiação ou quimioterapia
Melhorar a força muscular: amifampridina, guanidina
Inibidores da acetilcolinesterase: piridostigmina (30-120 mg a cada 3-6 horas) ou 3,4-diaminopiridina
Imunoglobulina intravenosa
Imunossupressão: prednisolona, azatioprina, metotrexato, ciclosporina
Plasmaferese
Rituximab

Kesner VG, Oh SJ, Dimachkie MM, Barohn RJ. Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton. Neurol Clin. 2018;36(2):379-394.
Weingarten TN, Araka CN, Mogensen ME, Sorenson JP, Marienau ME, Watson JC, Sprung J. 2014. Lambert-Eaton síndrome miastênica durante anestesia: relato de 37 pacientes. Revista de Anestesia Clínica. 26;8:648-653.
Marsh, S., Pittard, A., 2011. Distúrbios neuromusculares e anestesia. Parte 2: distúrbios neuromusculares específicos. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia 11, 119–123.

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