Síndrome de Marfan

Objetivos de aprendizado

A síndrome de Marfan (SMF) é uma condição autossômica dominante do tecido conjuntivo, envolvendo principalmente os sistemas cardiovascular, musculoesquelético e ocular
A MFS é causada por uma mutação no gene FBN1 no cromossomo 15 que codifica a proteína fibrilina
As anormalidades do tecido conjuntivo levam à fraqueza do tecido conjuntivo com articulações hiperextensíveis, olhos (deslocamento do cristalino), risco aumentado de doença valvular/dissecção aórtica, e espontâneo pneumotórax

Ocular: Deslocamento do cristalino, miopia, descolamento da retina, glaucoma
Cardiovascular: Dilatação da raiz da aorta com Regurgitação aórtica, formação de aneurisma, dissecção aórtica, prolapso da válvula mitral com insuficiência mitral
Musculoesquelético: Supercrescimento de ossos longos, escoliose, cifose, hipermobilidade articular, pectus carinatum/excavatum, palato ogival
Respiratório: Espontâneo pneumotórax
pele: Estrias
Sistema nervoso central: ectasia dural

Medicamentos
- Bloqueadores β
- Bloqueadores dos canais de cálcio ou inibidores da ECA se os β-bloqueadores forem contraindicados/não tolerados
Cirurgia para reparar a aorta ou substituir uma válvula cardíaca

Anestesia obstétrica

Se não houver sintomas e diâmetro da aorta <4 cm: Sem considerações especiais e parto vaginal ok
Em caso de dilatação da raiz aórtica e regurgitação aórtica: Tratamento multidisciplinar com cardiologia/cirurgia cardíaca/obstetrícia
Alguns recomendam cesariana se diâmetro da aorta >4.5 cm e trabalho de parto se diâmetro da aorta >4 e <4.5 cm
Problemas
- A via aérea pode ser ainda mais difícil
- Anestesia neuroaxial para parto vaginal e cesariana
- Dilatação aórtica com risco de dissecção ou ruptura
- Realizar ecocardiografia mensal durante a gravidez
- Reduzir as forças de cisalhamento na aorta
- Considere a colocação de epidural muito precoce
- Necessidade de monitoramento invasivo
- Terapia medicamentosa para prevenir hipertensão e taquicardia (por exemplo, labetalol)
ectasia dural
- Maior risco de falha epidural, punção dural e cefaleia pós-punção dural
- Considere tomografia computadorizada/ressonância magnética

Prevenir um aumento súbito da contratilidade miocárdica, produzindo aumento da tensão da parede aórtica, o que poderia levar a dissecção aórtica
A doença cardiovascular preexistente e o potencial para complicações cardiovasculares e respiratórias agudas em pacientes com MFS requerem uma avaliação pré-operatória cuidadosa e o uso de uma técnica anestésica hábil para evitar complicações fatais
O controle da pressão arterial é o componente central do manejo perioperatório

Araújo MR, Marques C, Freitas S, Santa-Bárbara R, Alves J, Xavier C. Síndrome de Marfan: novos critérios diagnósticos, mesmos cuidados anestésicos? Relato de caso e revisão. Braz J Anesthesiol. 2016;66(4):408-413.
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