Objetivos de aprendizado

• Sinais e sintomas e manejo da doença falciforme

Definição e mecanismos

• A doença falciforme é um grupo de hemoglobinopatias hereditárias 
• O tipo mais comum é conhecido como anemia falciforme, outros tipos são a anemia falciforme (HbSS) e as condições de duplo heterozigoto falciforme C (HbSC) e talassemia falciforme (HbSThal) 
• A esperança média de vida é de 40 a 60 anos
• A hemoglobina dominante (Hb) é substituída pela hemoglobina S instável, resultando na deformação da membrana da hemácia na forma característica de foice
• Essas células falciformes tornam-se rígidas e agregadas, ocluindo pequenos vasos sanguíneos e levando ao infarto tecidual.
• A hemólise ocorre devido à membrana celular danificada levando a uma resposta inflamatória
• As principais características da doença falciforme são anemia e a ocorrência de 'crises' falciformes nas quais ocorrem múltiplos episódios de infarto tecidual
• As crises podem ser provocadas por mudanças de temperatura, estresse, desidratação e altitude

sinais e sintomas

• Os sintomas da anemia falciforme geralmente aparecem por volta dos 6 meses de idade
• Variam de pessoa para pessoa e podem mudar com o tempo
• Anemia
• Episódios de dor
• Inchaço das mãos e pés
• Infecções freqüentes
• Crescimento retardado ou puberdade
• Problemas de visão

Complicações

• golpe
• hipertrofia VE
• Insuficiência cardíaca de alto débito (anemia)
• O infarto do miocárdio sem doença arterial coronariana
• Síndrome torácica aguda
• Hipertensão pulmonar
• hipertrofia do VD
• cor pulmonale
• Insuficiência renal ou infarto
• sequestro esplênico
• Cegueira
• Úlceras da perna
• Cálculos biliares
• Priapismo
• Trombose venosa profunda
• Complicações na gravidez
• crise de dor aguda

e Autônoma

• Evitar precipitantes da crise falciforme
  • Hipóxia
  • Estase vascular
  • Hipotermia
  • Hipovolemia/hipotensão
  • Acidose

Leitura sugerida

• Pollard BJ, Kitchen, G. Handbook of Clinical Anesthesia. Quarta edição. Imprensa CR. 2018. 978-1-4987-6289-2.
• Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hemoglobinopatia e doença falciforme. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia. 2010. 10, 24–28.

Atualizações clínicas

Akintunde D et al. (Current Opinion in Anesthesiology, 2025) fornecem orientações perioperatórias atualizadas, enfatizando que a exsanguinotransfusão pré-operatória de rotina é não A redução das complicações na doença falciforme (DF) pode aumentar os riscos relacionados à transfusão, justificando uma estratégia mais seletiva (meta de hemoglobina ≈10 g/dL em pacientes com HbSS/Sβ0-talassemia submetidos à anestesia geral). A revisão também destaca a sensibilização central como um fator que contribui para a tolerância crônica a opioides e o aumento da necessidade de analgésicos no período perioperatório, reforçando estratégias multimodais para o controle da dor, evitando cuidadosamente os fatores desencadeantes de crises (hipoxemia, hipovolemia, hipercapnia, acidose, hipo/hipertermia).