Doença falciforme

Objetivos de aprendizado

A doença falciforme é um grupo de hemoglobinopatias hereditárias
O tipo mais comum é conhecido como anemia falciforme, outros tipos são a anemia falciforme (HbSS) e as condições de duplo heterozigoto falciforme C (HbSC) e talassemia falciforme (HbSThal)
A esperança média de vida é de 40 a 60 anos
A hemoglobina dominante (Hb) é substituída pela hemoglobina S instável, resultando na deformação da membrana da hemácia na forma característica de foice
Essas células falciformes tornam-se rígidas e agregadas, ocluindo pequenos vasos sanguíneos e levando ao infarto tecidual.
A hemólise ocorre devido à membrana celular danificada levando a uma resposta inflamatória
As principais características da doença falciforme são anemia e a ocorrência de 'crises' falciformes nas quais ocorrem múltiplos episódios de infarto tecidual
As crises podem ser provocadas por mudanças de temperatura, estresse, desidratação e altitude

Os sintomas da anemia falciforme geralmente aparecem por volta dos 6 meses de idade
Variam de pessoa para pessoa e podem mudar com o tempo
Anemia
Episódios de dor
Inchaço das mãos e pés
Infecções freqüentes
Crescimento retardado ou puberdade
Problemas de visão

Pollard BJ, Kitchen, G. Handbook of Clinical Anesthesia. Quarta edição. Imprensa CR. 2018. 978-1-4987-6289-2.
Wilson, M., Forsyth, P., Whiteside, J.. Hemoglobinopatia e doença falciforme. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia. 2010. 10, 24–28.

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