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Sobre
Objetivos de aprendizado
- Descreva a osteogênese imperfeita
- Reconhecer os sinais e sintomas da osteogênese imperfeita
- Manejo anestésico de um paciente com osteogênese imperfeita
Definição e mecanismos
- A osteogênese imperfeita (OI), ou doença dos ossos de vidro, é um grupo de doenças genéticas presentes no nascimento, caracterizadas por ossos frágeis que se quebram facilmente
- O mecanismo subjacente é geralmente um distúrbio do tecido conjuntivo causado pela falta ou má formação do colágeno tipo I.
- Em mais de 90% dos casos, a OI ocorre devido a mutações nos genes COL1A1 e COL1A2
- Herdada de forma autossômica dominante ou de novo mutações
| Tipos | nomes sindrômicos de OI | Características clínicas | Características radiográficas ou histológicas |
|---|---|---|---|
| tipo I | OI não deformante com esclera azul | Esclera azul estatura normal Fracturas Perda de audição Presença de DI rara | Fracturas |
| tipo II | IO letal no período perinatal | Perinatal letal Esclera cinza-azulada Pequeno para a idade gestacional Angústia respiratória Deformidades dos membros Posicionamento “perna de rã” Calvário mole | Fraturas múltiplas “aparência amassada” costelas frisadas Caixa torácica curta Osteopenia Deformidades de ossos longos Mineralização calvária limitada |
| tipo III | OI deformando progressivamente | Fenótipo grave Baixa estatura Múltiplas fraturas Deformidades progressivas Geralmente não ambulatório Pode ter DI Perda auditiva de início na adolescência | Osteopenia Múltiplas fraturas Deformidade de ossos longos costelas finas |
| Tipo IV | OI variável comum com esclera normal | Mais leve que a OI III Tipicamente DI ambulatorial é comum Perda auditiva de início adulto Esclera cinza normal | Aparência intermediária entre OI II e III |
DI, dentinogênese imperfeita
sinais e sintomas
Sinais e sintomas variam de leve a grave
- Ossos que quebram facilmente, ossos quebradiços
- Deformidade óssea e dor
- Fácil contusões
- Esclera azul
- Hipermobilidade articular
- Juntas soltas
- A fraqueza muscular
- Coluna curvada, cifoescoliose
- Altura baixa
- Perda de audição
- Dentinogênese imperfeita (dentes fracos, quebradiços ou descoloridos)
- Dificuldade em respirar
- rosto em forma de triângulo
Complicações
- Infecções respiratórias (por exemplo, pneumonia)
- Insuficiência da válvula pulmonar secundária à distorção da caixa torácica
- Problemas cardiovasculares (por exemplo, doença valvular, dissecção de aorta)
- Pedras nos rins
- Perda de visão
Tratamentos Ayurvédicos
O tratamento se concentra no controle dos sintomas e no aumento da resistência óssea para prevenir deformidades e fraturas
- Mantenha um estilo de vida saudável por meio de exercícios, coma uma dieta balanceada suficiente em vitamina D e cálcio e evite fumador
- medicamentos bifosfonatos
- Tratamento agudo de fraturas
- Tratamento ortopédico (por exemplo, órtese e imobilização)
- Cirurgia de Rodding
- Terapia Física e Ocupacional
- Dispositivos auxiliares (por exemplo, suspensórios e cadeiras de rodas)
- Cuidados bucais e odontológicos
Preocupações anestésicas
| Tipos | Preocupações anestésicas |
|---|---|
| tipo I | Fraturas ósseas durante a manipulação de extremidades (por exemplo, posicionamento, colocações intravenosas periféricas com torniquete) Danos dentários durante a instrumentação orofaríngea Dificuldade de ouvir Hipertermia ou hipertermia maligna Disfunção plaquetária Fragilidade capilar |
| tipo II | A maioria das gestações diagnosticadas no pré-natal é interrompida; os pacientes raramente sobrevivem até a idade adulta |
| tipo III | Fraturas ósseas durante a manipulação de extremidades Síndromes de compressão da fossa posterior devido à impressão basilar da manipulação cervical Insuficiência pulmonar ou hipertensão Insuficiência Cardiopulmonar Hipertermia ou hipertermia maligna Disfunção plaquetária Fragilidade capilar Controle da dor pós-operatória |
| Tipo IV | Fratura ou luxação óssea Dano dentário Síndromes de compressão da fossa posterior Insuficiência pulmonar ou hipertensão Insuficiência Cardiopulmonar Hipertermia ou hipertermia maligna Disfunção plaquetária Controle da dor pós-operatória |
e Autônoma
Leitura sugerida
- Wang H, Huang X, Wu A, Li Q. Manejo da anestesia em paciente com osteogênese imperfeita e fraturas múltiplas: relato de caso e revisão da literatura. Jornal de Pesquisa Médica Internacional. 2021;49(6).
- Gupta D, Purohit A. Manejo anestésico em paciente com osteogênese imperfeita para remoção de haste apressada no fêmur. Anesth Essays Res. 2016;10(3):677-679.
- Frost EAM. Osteogênese imperfeita e implicações anestésicas. 21 de outubro de 2019. Acessado em 27 de janeiro de 2023. https://anesthesiaexperts.com/uncategorized/16596/#:~:text=In%20OI%2C%20the%20need%20for,or%20chipping%20of%20damaged%20teeth.
Atualizações clínicas
Punnaniti et al. (International Journal of Surgery Case Reports, 2025) descrevem o Manejo anestésico perioperatório de uma paciente grávida com osteogênese imperfeita tipo XI (síndrome de Bruck) A paciente foi submetida a uma cesariana de urgência, destacando-se sua baixa estatura extrema, cifoescoliose grave, doença pulmonar restritiva e alto risco de fraturas. O caso enfatiza a necessidade de... Posicionamento meticuloso, planejamento multidisciplinar e estratégias individualizadas de vias aéreas e ventilação., com anestesia geral sendo usada com segurança quando as técnicas neuroaxiais são impraticáveis.
