Objetivos de aprendizado
- Sinais e sintomas e manejo da neurofibromatose
Definição e mecanismos
- As neurofibromatoses são um grupo de doenças genéticas que causam a formação de tumores no tecido nervoso
- Os tumores podem se desenvolver no cérebro, medula espinhal ou nervos
- Um distúrbio autossômico dominante causado por uma mutação genética em oncogenes
- Três tipos de neurofibromatose:
- Neurofibromatose 1: geralmente diagnosticada na infância
- Neurofibromatose 2: geralmente diagnosticado no início da idade adulta
- Schwannomatosis: geralmente diagnosticado no início da idade adulta
- Os tumores são geralmente benignos, mas às vezes podem se tornar malignos
sinais e sintomas
| Neurofibromatose 1 | Neurofibromatose 2 | Schwannomatosis |
|---|---|---|
| Manchas planas e castanhas claras na pele (manchas café com leite) Sardas nas axilas ou na região da virilha Pequenas protuberâncias na íris do olho (nódulos de Lisch) Protuberâncias macias do tamanho de ervilhas na pele ou sob ela (neurofibromas) Deformidades ósseas Tumor no nervo óptico (glioma óptico) Dificuldades de aprendizagem Tamanho da cabeça grande que a média Baixa estatura | Sinais e sintomas de NF2 geralmente resultam do desenvolvimento de neuromas acústicos benignos e de crescimento lento Perda auditiva gradual Zumbido nos ouvidos Pobre equilíbrio Dores de cabeça | Causa o desenvolvimento de tumores nos nervos cranianos, espinhais e periféricos Dor crônica, que pode ocorrer em qualquer parte do corpo e pode ser incapacitante Dormência ou fraqueza em várias partes do corpo Perda de músculo |
| Às vezes, o NF2 pode levar ao crescimento de schwannomas em outros nervos, incluindo os nervos craniano, espinhal, visual (óptico) e periférico Dormência e fraqueza nos braços ou pernas Dor Dificuldades de equilíbrio gota facial Problemas de visão ou catarata Convulsões Dor de cabeça |
Tratamentos Ayurvédicos
- Remoção cirurgica
- Quimioterapia
- Radioterapia
Gestão de Sistemas
Leitura sugerida
- Fox CJ, Tomajian S, Kaye AJ, Russo S, Abadie JV, Kaye AD. Manejo perioperatório da neurofibromatose tipo 1. Ochsner J. 2012;12(2):111-121.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Implicações anestésicas da doença neurológica na gravidez. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia 11, 157–161.
- Hirsch NP, Murphy A, Radcliffe JJ. Neurofibromatose: apresentações clínicas e implicações anestésicas. Br J Anaesth. 2001;86(4):555-564.
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