Metemoglobinemia

Objetivos de aprendizado

A metemoglobina é a forma da molécula de hemoglobina onde a porção de ferro é oxidada (Fe3+)
É formado na presença de um substrato oxidante e não transporta oxigênio
Desloca a curva de dissociação oxigênio-hemoglobina para a esquerda, dificultando a descarga de oxigênio para os tecidos
Esses efeitos são proporcionais à concentração de metemoglobina e reversíveis
Níveis normais de metemoglobina: 1-2%
Metemoglobinemia refere-se a uma concentração anormalmente alta de metemoglobina e resulta em anemia funcional
A metemoglobinemia pode ser uma condição com risco de vida

Congênito (raro)
- Defeitos autossômicos recessivos na redutase do citocromo b5 (CYB5R)
  - Metemoglobinemia congênita tipo I: defeito CYB5R apenas em eritrócitos
  - Metemoglobinemia congênita tipo II: defeito CYB5R em todas as células
- Mutações autossômicas dominantes nas hemoglobinas M (doença da hemoglobina M)
Adquirido
- Exposição a agentes oxidantes levando à produção de metemoglobina que excede a capacidade de redução do corpo
- Agentes oxidantes:
  - direto
    - Benzocaína
    - Prilocaína
    - Lidocaína
    - Tetracaína
  - indireto
    - Nitratos, nitritos
  - ativação metabólica
    - Anilina
    - Dapsona

Redução da metemoglobina pela citocromo b5 redutase:

Doença da hemoglobina M:
- A mutação na proteína globina permite a estabilização do ferro no estado férrico (Fe3+)
- A maioria dos pacientes tem níveis de metemoglobina entre 15-30% e permanece assintomático
Metemoglobinemia congênita: Defeito na função CYB5R elevando os níveis de metemoglobina
Metemoglobinemia adquirida: CYB5R é sobrecarregado pelo estresse oxidativo, resultando em níveis elevados de metemoglobina

Medidas de oximetria de pulso de saturação de oxigênio (SpO2): hipoxemia refratária
A hipoxemia refratária geralmente não é detectada pela gasometria usando a pressão parcial de oxigênio (SaO2)
Intervalo de saturação: diferença entre medição de SpO2 deprimida e cálculo de SaO2 falsamente normal
Uma lacuna de saturação > 5% indica a presença de formas anormais de hemoglobina

Ludlow JT, Wilkerson RG, Nappe TM. Metemoglobinemia. [Atualizado em 2022 de agosto de 29]. In: StatPearls [Internet]. Ilha do Tesouro (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537317/
Guay J. Metemoglobinemia relacionada a anestésicos locais: um resumo de 242 episódios. Anesth Analg. 2009;108(3):837-845.

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