Objetivos de aprendizado
- Tipos de malformação de Chiari
- Manejo de uma malformação de Chiari
Definição e mecanismos
- A malformação de Chiari é um defeito estrutural no cerebelo, caracterizado por um deslocamento para baixo de uma ou ambas as amígdalas cerebelares através do forame magno
- Ocorre quando parte do crânio é deformada ou menor do que o normal, pressionando o cérebro e forçando-o para baixo
- As causas congênitas incluem hidrocefalia, craniossinostose, hiperostose, raquitismo resistente à vitamina D ligada ao cromossomo X e neurofibromatose tipo eu
- Distúrbios adquiridos incluem lesões que ocupam espaço devido a tumores cerebrais ou hematomas e traumatismo crâniano
- A maioria dos pacientes não apresenta sinais ou sintomas e não requer tratamento
- Outras condições associadas à malformação de Chiari incluem:
- Hidrocefalia
- Siringomielia
- Spina bifida
- Curvatura espinhal
- Síndrome da medula espinhal amarrada
- Síndrome de Ehlers-Danlos
- Síndrome de Marfan
Tipos de malformação de Chiari
- O tipo depende da anatomia do tecido cerebral deslocado e da presença de problemas de desenvolvimento:
| Tipo 1 | Tipo 2 | Tipo 3 | Tipo IV |
|---|---|---|---|
| Ocorre quando a parte inferior do cerebelo empurra para dentro do forame magno Sinais ou sintomas podem não ocorrer até o final da infância ou idade adulta e muitas vezes são notados pela primeira vez por acidente durante um exame para outra condição Tipo mais comum e não é considerado risco de vida | Formulários pediátricos congênitos Uma quantidade maior de cerebelo e tecido do tronco cerebral se estende para a coluna vertebral em comparação com a malformação de Chiari tipo 1 O tecido nervoso conectando ambas as metades do cerebelo pode estar ausente ou apenas parcialmente formado Quase sempre acompanhada de mielomeningocele, uma forma de espinha bífida que ocorre quando o canal espinhal e a coluna vertebral não fecham antes do nascimento Frequentemente visto em ultrassom durante gravidez e gestação Os sintomas do Tipo II geralmente aparecem durante a infância e geralmente são mais graves do que no Tipo 1 O termo malformação de Arnold-Chiari é específico para malformações do Tipo II | forma mais grave Uma porção da parte inferior das costas do cerebelo ou tronco cerebral se estende através de uma abertura anormal na parte posterior do crânio, possivelmente até mesmo as membranas que envolvem o cérebro ou a medula espinhal Diagnosticado com ultrassom durante gravidez e gestação ou no nascimento Pode causar complicações debilitantes e com risco de vida Associado a defeitos neurológicos graves | Um cerebelo incompleto ou subdesenvolvido (hipoplasia cerebelar) O cerebelo está em sua posição normal, mas faltam partes e partes do crânio e da medula espinhal podem ser visíveis |
sinais e sintomas
- disfagia neurogênica
- Cianose
- choro fraco
- Fraqueza facial
- Aspiração
- Dores de cabeça
- Zumbido
- sinal de Lhermitte
- Vertigem (tontura)
- Náusea
- Síndrome de Schmahmann
- Nistagmo
- Dor facial
- A fraqueza muscular
- Reflexo de vômito prejudicado
- Síndrome de pernas inquietas
- apneia do sono
- Distúrbios do sono
- Coordenação prejudicada
- Casos graves podem desenvolver todos os sintomas e sinais de uma paralisia bulbar
- Paralisia
- Papiledema ao exame fundoscópico devido a aumento da pressão intracraniana
- Dilatação pupilar
- Disautonomia:
- Taquicardia
- Síncope
- Polidipsia
- Fadiga crônica
- Opistótonos
- Estridor
Diagnóstico
- História do paciente
- Exame neurológico
- RM/TC
- Ultrassom para malformação de Chiari II
Gestão de Sistemas
Leitura sugerida
- Coviello A, Golino L, Posillipo C, Marra A, Tognù A, Servillo G. Manejo anestésico em paciente com malformação de Arnold-Chiari tipo 1,5: relato de caso. Clin Case Rep. 2022;10(2):e05194.
- Manejo anestésico de um paciente com malformação de Arnold-Chiari tipo I com siringomielia associada: relato de caso Anesth Pain Med. 2012;7(2):166-169.
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