Objetivos de aprendizado
- Descrever fissura labiopalatal
- Resumir as complicações esperadas durante o período intraoperatório e pós-operatório em pacientes com fissura labiopalatal
- Discutir o manejo perioperatório de pacientes com fissuras orofaciais
Definição e mecanismos
- As fendas orofaciais, englobando lábio leporino com ou sem fenda palatina e fenda palatina isolada, são as anormalidades craniofaciais mais comuns
- Eles são defeitos congênitos e resultam de tecidos da face que não se unem adequadamente durante o desenvolvimento
- Esses distúrbios afetam a alimentação, a fala, a audição, a saúde bucal, a aparência e a saúde psicológica do paciente.
- Lábio leporino: Fissura no lábio superior e pode ser incompleta ou completa (até a cavidade nasal), unilateral ou bilateral
- Fenda palatina: Fenda no palato mole que pode ou não envolver o palato duro, submucosa (forma mais branda), incompleta ou completa, unilateral ou bilateral
Síndromes comuns associadas à fissura labiopalatina
| Síndromes cromossômicas | Recursos |
|---|---|
| Síndrome Velocardiofacial (DiGeorge) | Microcefalia e microstomia Ponte nasal plana, orelhas pequenas, baixa estatura Deficiência imunológica, doença cardíaca congênita Incompetência velofaríngea com ou sem fenda palatina Anomalias laríngeas e traqueais deleção 22q11 (teste FISH) Fenda palatina em 30% dos casos |
| Trissomia 21 (Síndrome de Down) | Microstomia e macroglossia relativa Dobras epicânticas, vinco símio Doença cardíaca congênita Subluxação e instabilidade atlantoaxial |
| Síndromes monogênicas | |
| Síndrome de Van der Woude | fossas labiais inferiores Hipodontia Doença cardíaca congênita Problemas musculoesqueléticos Síndrome de fenda orofacial mais comum |
| Síndrome de Treacher-Collins | Micrognatia e hipoplasia maxilar Atresia coanal Malformações oculares e auditivas A intubação pode se tornar mais difícil com a idade Fenda palatina em 30% dos casos |
| Microssomia hemifacial (síndrome de Goldenhar) | Hipoplasia hemifacial e mandibular Anomalias da coluna cervical Anomalias do ouvido e dos olhos A intubação pode se tornar mais difícil com a idade |
| Síndrome de Stickler | Distúrbio progressivo do tecido conjuntivo (autossômico dominante) Hipoplasia da face média Micrognatia/PRS Descolamento de retina e catarata precoce Surdez Hipermobilidade das articulações |
| Seqüência | |
| Sequência de Pierre-Robin (PRS) | Micrognatia Glossoptose Síndrome/anomalias subjacentes Geralmente mais fácil de intubar com a idade Fenda palatina em 80% dos casos |
sinais e sintomas
- Abertura no lábio superior que pode se estender até o nariz ou palato
Lábio leporino
- Fenda não afeta a estrutura do palato da boca
- Fenda labial parcial ou incompleta: Formado na parte superior do lábio como uma pequena lacuna ou reentrância do lábio
- Fenda labial completa: Fenda continua no nariz
- Pode ocorrer como uma condição unilateral (unilateral) ou bilateral (bilateral)
- Devido à falha na fusão da proeminência maxilar e processos nasais mediais (formação do palato primário)
Fenda palatina
- As duas placas do crânio que formam o céu da boca não estão completamente unidas
- Lábio leporino também está presente na maioria dos casos
- Fenda palatina completa: Palato mole e duro, possivelmente incluindo uma lacuna na mandíbula
- Fenda palatina incompleta: Um buraco no céu da boca, geralmente como uma fenda no palato mole
- Fenda palatina submucosa: Forma mais branda sem fenda visível, mas falha na união dos músculos palatinos
- A úvula geralmente é dividida
- Devido à falha na fusão dos processos palatinos laterais, septo nasal ou processos palatinos medianos (formação do palato secundário)
- O orifício no céu da boca conecta a boca diretamente ao interior do nariz, resultando em insuficiência velofaríngea (IVF) → fala hipernasal, emissão nasal e turbulência nasal
destaque
- A maioria das fissuras é de origem poligênica e multifatorial, com muitos fatores genéticos e ambientais contribuindo
- Fatores genéticos causam fissuras em 20% a 50% dos casos
- As fendas restantes são atribuíveis a fatores ambientais (por exemplo, teratógenos) ou interações gene-ambiente
Complicações
- Problemas de alimentação
- Problemas de fala
- Problemas de audição
- Freqüentes infecções na orelha
Os fatores de risco
- Fumar durante a gravidez
- Diabetes
- Obesidade
- mãe mais velha
- Certos medicamentos (ou seja, alguns usados para tratar convulsões)
Fisiopatologia
Tratamentos Ayurvédicos
- Fonoaudiologia: Melhorar a função velofaríngea e desenvolver fala normal sem articulações compensatórias
- Cuidado dental
- cirurgia corretiva
- Lábio leporino: 8-12 semanas
- Fenda palatina: 6-12 meses (dependendo do tamanho da fenda)
Gestão de Sistemas
Considerações sobre anestesia para cirurgia de fissura labiopalatina
| Fatores relacionados ao paciente | Geralmente bebês ou jovens paciente pediátrico Comorbidades e síndromes associadas Estado nutricional Obstrução de vias aéreas Via aérea difícil potencial |
| Fatores anestésicos | Anestesia geral com tubo traqueal via aérea compartilhada |
| Fatores cirúrgicos | Cirurgia eletiva (tempo a otimizar) |
Tenha em mente
- As fissuras orofaciais são a anormalidade craniofacial mais comum e os pacientes com fissuras requerem cuidados multidisciplinares especializados desde a infância até a idade adulta
- Avalie os pacientes adequadamente no período pré-operatório, pois as anomalias da fenda estão associadas a inúmeras anormalidades congênitas
- O manejo das vias aéreas pode ser desafiador devido a uma via aérea difícil e compartilhada e à obstrução pós-operatória das vias aéreas
- Monitore os pacientes quanto a sinais de obstrução das vias aéreas durante a recuperação da anestesia
- Uma abordagem multimodal para analgesia é importante para fornecer condições ideais para a recuperação
Leitura sugerida
- Denning S, Ng E, Wong Riff KWY. Anestesia para cirurgia de fissura labiopalatina. BJA Educação. 2021; 21(10): 384-389.
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