Objetivos de aprendizado
- Tipos de espinha bífida
- Manejo perioperatório da espinha bífida
Definição e mecanismo
- Refere-se a um defeito congênito do tubo neural
- Resulta da falha do tubo neural fetal em fechar nas primeiras três semanas de gestação
- Isso leva à fusão incompleta da lâmina posterior e dos pinos da coluna vertebral e, mais comumente, nos segmentos lombossacrais.
- A incidência é de aproximadamente 1:1000 nascidos vivos, no entanto, a incidência está diminuindo devido à suplementação de folato
- Muitas vezes sem sintomas e muitas vezes descoberto como um achado incidental no exame radiográfico
- Ondulações na pele ou manchas pilosas na base da coluna podem estar presentes em até 70% dos pacientes com anormalidades medulares
Tipos de espinha bífida
| Espinha bífida oculta (espinha bífida fechada) | Meningocele | Mielomeningocele |
|---|---|---|
| O tipo mais comum e mais leve Um defeito na linha média da coluna vertebral sem protrusão da medula espinhal ou meninges e pele sobrejacente intacta Sem hidrocefalia associada ou hérnia cerebral posterior Uma ou mais vértebras não se formam adequadamente, mas o espaço é muito pequeno A maioria dos indivíduos afetados são assintomáticos e não apresentam sinais neurológicos Em alguns casos, pode estar associado a manchas de cabelo, lipoma, descoloração da pele ou seio dérmico na linha média da região lombar | A forma menos comum de espinha bífida Um único defeito de desenvolvimento permite que as meninges se herniem entre as vértebras Mas a medula espinhal assume uma posição normal no canal espinhal Casos de cordão amarrado foram relatados | Várias quantidades de tecido neural e meninges herniam através do defeito para formar uma estrutura de saco cheio de líquido cefalorraquidiano (LCR) coberta por uma fina camada de tecido cutâneo Pode romper e vazar líquido cefalorraquidiano A extensão do déficit neurológico depende muito da localização da meningomielocele, ocorre mais comumente na região lombossacral Características clínicas: - Paralisia flácida dos membros inferiores, ausência de reflexos tendinosos profundos, falta de resposta ao toque e à dor, cifose, escoliosee incontinência urinária e fecal - Anormalidades posturais dos membros inferiores, incluindo pés tortos e subluxação do quadril - Lesões acima de T4 geralmente resultam em paraplegia, enquanto lesões abaixo de S1 permitem a deambulação Associado com hidrocefalia e tipo II Malformação de Arnold-Chiari Hidrocefalia geralmente é tratado com uma derivação ventrículo-peritoneal |
Os fatores de risco
- Falta de ácido fólico antes e nos estágios iniciais da gravidez e gestação
- História familiar de espinha bífida
- Ingestão de medicamentos durante a gravidez: ácido valpróico, bloqueadores dos canais de cálcio, carbamazepina, citocalasinas
Condições associadas à espinha bífida
- Dificuldades de atenção e aprendizagem
- Problemas de função da bexiga
- Problemas de função intestinal
- Depressão
- Epilepsia e convulsões
- Deslocamento do quadril
- Hidrocefalia
- Alergia ao látex
- Problemas de visão
- Linfedema
- Obesidade
- lesão por pressão
- Escoliose
- apneia do sono
- Medula espinhal
- Fraqueza ou paralisia
Diagnóstico
- Raio X
- TC e RM
Diagnóstico pré-natal
- Ultrasound
- Detecção de alfa-fetoproteína no líquido amniótico
Gestão de Sistemas
Gravidez
- Neuraxial é geralmente seguro
- Considerar:
- Dificuldade em localizar o espaço peridural
- Um bloqueio assimétrico provavelmente relacionado a cicatrizes
- punções durais
- A necessidade de várias tentativas do operador para colocar a anestesia
- Um risco maior de cefaléia pós-punção dural
- O cone medular provavelmente estará em uma posição baixa anormal
- A escoliose pode complicar ainda mais a anatomia da coluna
- Use imagens para localizar o melhor nível para anestesia neuraxial
- Tente um bloqueio no nível em que o cordão não esteja localizado muito posteriormente e o espaço epidural provavelmente seja normal
- Meningocele e mielomeningocele:
- Se envolvimento do nível da coluna T11 ou superior, provavelmente haverá trabalho de parto indolor
Cirurgia aberta
Leitura sugerida
- Sacco, A., Ushakov, F., Thompson, D., Peebles, D., Pandya, P., De Coppi, P., Wimalasundera, R., Attilakos, G., David, AL, Deprest, J., 2019. Cirurgia fetal para espinha bífida aberta. The Obstetrician & Gynecologist 21, 271-282.
- O'Neal MA. Uma mulher grávida com espinha bífida: necessidade de um plano de trabalho multidisciplinar. Front Med (Lausanne). 2017;4:172.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. Implicações anestésicas da doença neurológica na gravidez. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia 11, 157–161.
- Espinha Bífida. In: Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens BJ. eds. Síndromes: Reconhecimento Rápido e Implicações Perioperatórias. Colina McGraw; 2006.
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