Objetivos de aprendizado

• Descreva a esclerodermia
• Reconhecer os sintomas e sinais da esclerodermia
• Manejo anestésico de um paciente com esclerodermia

Definição e mecanismos

• A esclerodermia ou esclerose sistêmica (ES) é uma doença sistêmica imunomediada caracterizada por fibrose cutânea anormal e baseada em órgãos, resultando em endurecimento e enrijecimento da pele e disfunção progressiva de órgãos-alvo. 
• A ES é caracterizada pelo aumento da síntese de colágeno (levando à esclerose), dano a pequenos vasos sanguíneos, ativação de linfócitos T e produção de tecido conjuntivo alterado

Sinais, sintomas e complicações

• Cardiovascular: Fenômeno de Raynaud, úlceras depressivas cicatrizadas nas pontas dos dedos, telangiectasia da pele e da mucosa, palpitações, frequência cardíaca irregular e desmaios devido a anormalidades de condução, hipertensão, e insuficiência cardíaca congestiva (CHD)
• Pulmonar: Piora progressiva da dispnéia, dor torácica (devido à Hipertensão pulmonar) e tosse seca e persistente devido a doença pulmonar intersticial (DPI)
• Digestivo: Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), inchaço, indigestão, perda de apetite, diarreia alternando com constipação, síndrome sicca e suas complicações, perda de dentes e rouquidão (devido ao refluxo ácido)
• Musculoesquelético: Articulações, dores musculares, perda da amplitude de movimento articular, síndrome do túnel do carpo, calcinose e perda de peso
• Geniturinário: Disfunção erétil, falência renal
• Outro Dor facial devido a neuralgia do trigêmeo, parestesias nas mãos, cefaléia, golpe, e fadiga

Os fatores de risco

• História de família
• Certos fatores genéticos
• Sexo: Ocorre mais em mulheres do que em homens
• Exposição a sílica, vírus, medicamentos e drogas

Tratamentos Ayurvédicos

Não há tratamento que cure ou interrompa a superprodução de colágeno, característica da ES. O tratamento se concentra principalmente no controle dos sintomas e na prevenção de complicações.

• Fenômeno de Raynaud: Vasodilatadores (por exemplo, bloqueadores dos canais de cálcio, α-bloqueadores, antagonistas dos receptores de serotonina, inibidores dos receptores de angiotensina II, estatinas, nitratos locais ou iloprost)
• Úlceras digitais: Inibidores da fosfodiesterase-5 ou iloprost
• Prevenção de novas úlceras digitais: Bosentan
• subnutrição: Antibióticos de tetraciclina 
• Doença pulmonar intersticial: Ciclofosfamida, azatioprina com ou sem corticosteroides
• Hipertensão arterial pulmonar: Antagonistas dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5 e prostanóides
• Doença do refluxo gastroesofágico: Antiácidos ou procinéticos
• Crises renais: Inibidores da enzima conversora de angiotensina e antagonistas dos receptores da angiotensina II

Gestão de Sistemas

Identificação e estratificação de risco pré-operatório

• Vias aéreas
  • Microstomia
  • Extensão cervical limitada
• Neurológico
  • Neuropatias periféricas (parestesias, dormência)
  • Fatores de risco de disfunção autonômica (doença ortostática hipotensão)
• Hipertensão pulmonar fatores de risco (dispneia, PASP aumentada, RVSP)
  • Progressivo Cardiomiopatia (TT)
  • Anomalias de condução (ECG)
• Fatores de risco de DPI
  • DLCO <50%
  • PCR ≥5 ou ESR ≥20
  • Diminuição do teste de caminhada de 6 minutos
• Risco de distúrbios respiratórios do sono (apneia, sonolência diurna)
  • Questionário STOP-Bang
  • Resultados do estudo do sono
• Dilatação esofágica: GERD sintomas
• subnutrição
  • pseudo-obstrução
  • Presença de sarcopenia
• Doença tromboembólica venosa fatores de risco
  • Diagnóstico de ES <12 meses
  • Fibrilação atrial
  • CHD
• Anemia: Hemograma completo pré-operatório

Mitigação do risco intraoperatório

• Preparação de via aérea difícil
• Aspiração quimioprofilaxia
• Preenchimento e posicionamento apropriados
• Disponibilidade de ultrassom para acesso intravenoso difícil
• Monitoramento cardíaco: linha arterial, possível ETE, cateter PA
• Estratégia de ventilação protetora pulmonar
• Minimizar interações medicamentosas adversas
• Garantir anticoagulação profilática adequada

Vigilância de complicações pós-operatórias

• Distúrbios respiratórios do sono: Oximetria de pulso pós-operatória contínua
• Aumento infarto do miocárdio: Telemetria pós-operatória contínua
• Deterioração da DPI: Presença de necessidades aumentadas de oxigênio >24 horas após a cirurgia; considerar investigação precoce para pneumonia pós-operatória ou exacerbação de DPI
• Doença tromboembólica venosa: Vigilância em cirurgia, trauma, e aqueles administrados com glicocorticóides
• Crise renal na ES: hipertensão refratária, encefalopatia, ICC

Tenha em mente

• Pacientes com ES geralmente têm mecanismos bem compensados ​​para sua doença subjacente, que podem ser desmascarados com intervenções anestésicas
• Antecipar um via aérea difícil e o risco potencial de aspiração
• Pacientes com ES correm risco de pós-operatório infarto do miocárdio, e ventilação mecânica prolongada pode resultar em morbidade substancial, especificamente em pacientes com doença pulmonar intersticial

Leitura sugerida

• Carr ZJ, Klick J, McDowell BJ, Charchaflieh JG, Karamchandani K. Uma atualização sobre esclerose sistêmica e seu manejo perioperatório. Curr Anesthesiol Rep. 2020;10:512-521.

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