Objetivos de aprendizado
- Definição e tipos de Doença de Von Willebrand (VWD)
- Tratamento de VWD
- Manejo anestésico da VWD
Definição e mecanismos
- A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, com uma prevalência de aproximadamente 1% na população
- Devido a um defeito qualitativo ou quantitativo do fator de von Willebrand (vWF)
- Três tipos:
- O tipo 1 é um defeito quantitativo
- O tipo 2 é um defeito qualitativo
- O tipo 3 é uma forma muito rara, mas grave, caracterizada por uma proteína inibidora mutante contra o vWF (inibidor do vWF)
- Demonstra herança autossômica dominante (por exemplo, tipo 1, 2B) e – recessiva (por exemplo, tipos 2M, 2N, 3), com variações fenotípicas marcantes
- Pode ser descoberto em qualquer idade e em ambos os sexos
sinais e sintomas
- Fácil contusões
- Sangramento nasal recorrente
- Sangramento prolongado pós-operatório ou pós-traumático
- Sangramento nas gengivas
- Menorragia ou, em casos extremos, até sangramento articular crônico
Complicações
- Anemia
- Inchaço
- Dor
Síndrome de von Willebrand adquirida
- É extremamente rara, mas tem sido documentada em doenças clonais hematológicas, cardiovasculares (estenose da válvula aórtica com maiores tensões nos vasos) e imunológicas (hipotireoidismo) e outras doenças autoimunes linfoproliferativas
- Pode ocorrer uma proteína inibidora do vWF ou a adesão do vWF com células malignas
- Tem uma atividade de vWF marcadamente reduzida, interferindo na produção e/ou na estabilidade do vWF
- Levando à produção de autoanticorpos para o vWF endógeno, o que pode resultar em diminuição dos multímeros funcionais do vWF de alto peso molecular
- O vWS adquirido responde bem à administração de concentrados de vWF, mas os efeitos podem ser mitigados por essas proteínas inibidoras, uma vez que afetam o tempo de meia-vida do vWF administrado
fator de von Willebrand
- O vWF é um ligando entre as plaquetas e as células subendoteliais
- vWF estabiliza o fator VIII circulante, evitando assim a sua degradação
- Em média, os níveis de vWF e FVIII são mais baixos em humanos com sangue tipo O e aumentam em condições inflamatórias e durante a gravidez
- O tempo de sangramento e a análise da função plaquetária serão prolongados em relação à gravidade da anormalidade
- APTT pode ser prolongado em relação à quantidade restante de FVIII
Diagnóstico
- Testes laboratoriais: antígeno VWF, atividade VWF e FVIII
- história familiar
Tipos
A determinação do tipo exato é de extrema importância para a abordagem terapêutica
| Tipo 1 | Tipo 2 | Tipo 3 |
|---|---|---|
| ~85% com vWD tem esta forma Quantidades diminuídas de vWF em vários graus Caracterizado por uma leve tendência ao sangramento, mas com riscos aumentados no perioperatório Responde bem à infusão de desmopressina | ~ 5% com vWD tem esta forma Os subtipos 2A, 2B, 2M e 2N são descritos Os tipos 2A e 2B diferem na capacidade de ligação plaquetária, mas a quantidade de multímeros de alto peso molecular circulando no plasma é diminuída em ambos O tipo 2A apresenta uma diminuição da ligação plaquetária O tipo 2B apresenta um aumento da aglutinação plaquetária com um aumento concomitante do risco de trombose O tipo 2B é marcado por trombocitopenia concomitante devido a uma maior depuração de plaquetas O subtipo 2M tem uma ligação plaquetária diminuída com quantidades normais de multímeros HMW O subtipo 2N é caracterizado por uma falha na capacidade de estabilizar o FVIII circulante e resulta em uma deficiência do fator VIII | Um defeito completo na síntese de vWF O fator VIII plasmático está diminuído apesar da síntese normal devido à falta de estabilização pela ausência total de vWF |
Principais riscos de sangramento
- Precisa ser considerado quando FVIII < 30UI/dL & Trombocitopenia < 50000/mm³
Tratamentos Ayurvédicos
Manejo anestésico
Tratamento específico durante a anestesia
Leitura sugerida
- Atualização: doença de von Willebrand (vWD):Tratamento de sangramento grave e cirurgia de grande porte, Paula James, MD, FRCPC, revisão da literatura em novembro de 2022, última atualização em 12 de setembro de 2022.
- Shah UJ, Madan Narayanan M, J Graham Smith JH. Considerações anestésicas em pacientes com distúrbios hereditários da coagulação. Educação Continuada em Cuidados Críticos e Dor em Anestesia, Volume 15, Edição 1, Fevereiro de 2015, Páginas 26–31.
- Formação em anestesia: o currículo essencial; Oxford Specialty Training, Capítulo 15 pp392-393; ISBN: 978-0-19-922726-6
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