Doença cardíaca congênita do adulto (ACHD) - NYSORA

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Doença cardíaca congênita do adulto (ACHD)

Objetivos de aprendizado

  • Descrever as implicações e comorbidades da ACHD
  • Classificar a gravidade e avaliar os fatores de risco anestésicos da DCC
  • Manejo anestésico de pacientes com DCC

Note: É importante avaliar a lesão específica e a progressão da doença de cada paciente individualmente e manejar de acordo

Definição e mecanismos

  • A doença cardíaca congênita (DCC) é o defeito congênito mais comum em humanos, afetando quase 1% dos nascidos vivos
  • Os defeitos variam de leve a grave 
  • Há apenas algumas décadas: alta mortalidade em crianças com DCC
  • Hoje, mais de 80% das crianças com DC sobrevivem à adolescência e atingem a idade adulta

Comorbidades comuns:

  • Insuficiência cardíaca
  • Arritmias
  • Morte cardíaca súbita
  • Endocardite infecciosa
  • Doenças cardíacas adquiridas adicionalmente
  • Hipertensão pulmonar
  • Complicações neurológicas
  • Deficiências hematológicas
  • Deficiências reológicas

Classificação

ACHD Simples: Lesões simples que não conferem limitações funcionais ou que foram submetidas a cirurgia curativaLesão não corrigida:
- Doença isolada da válvula aórtica (13/1000 nascidos vivos)
- Doença isolada da válvula mitral (excluindo fenda mitral ou válvula em pára-quedas)
- Forame oval patente isolado, comunicação interatrial pequena ou comunicação interventricular
Estenose pulmonar leve
Lesão reparada
- Canal arterial previamente ligado ou ocluído
- Seio venoso reparado ou defeito do septo atrial secundum
- Sem defeito residual
- Defeito do septo ventricular reparado sem defeito residual
DCA de complexidade moderada: Doença de complexidade moderada que pode apresentar algumas limitações no dia-a-dia ou que foram submetidas a cirurgia com probabilidade de
requer reoperação
Aorta para fístula ventricular esquerda
Drenagem venosa pulmonar anômala parcial ou total
Defeitos do canal atrioventricular (parciais ou completos)
Coarctação da aorta
Anomalia de Ebstein
Obstrução significativa da via de saída do ventrículo direito infundibular
Ostium primum ou defeito atriosseptal do seio venoso
Canal arterial não reparado
Estenose ou regurgitação pulmonar moderada a grave
Fístula ou aneurisma do seio de Valsalva
Subvalvar ou supravalvular estenose aortica
Tetralogia de Fallot
Defeito do septo ventricular com anomalia associada, por exemplo Regurgitação aórtica, válvula ausente, estenose subaórtica, doença da válvula mitral, obstrução da via de saída do ventrículo direito, válvula atrioventricular alargada
DCA de complexidade grave: Adultos com DCA de complexidade grave com limitação funcional significativa, podem ter sido submetidos a cirurgia paliativa ou
considerado não passível de intervenção
Condutas: valvuladas ou não valvuladas
Todos os tipos de cardiopatia cianótica
Ventrículo de dupla saída
Síndrome de Eisenmenger
procedimento de Fontan ou conexão cavopulmonar total
Atresia mitral, tricúspide ou pulmonar
Hipertensão pulmonar
Qualquer circulação de ventrículo único
Transposição dos grandes vasos
Truncus arterioso
Anomalias complexas muito raras, por exemplo, coração entrecruzado, isomerismo, inversão ventricular, síndromes de heterotaxia

Os fatores de risco

lesão anatômicaVentrículo único
Fisiologia biventricular com VR sistêmico
estado fisiológicoBaixa tolerância ao exercício e/ou diminuição da função ventricular (FE < 25% ou NYHA 3–4)
Cianose (SaO2 < 80%)
Hipertensão pulmonar (PAP sistêmico ou suprassistêmico)
atraso no neurodesenvolvimento
ComorbidadesObesidade (IMC > 35)
DPOC (VEF1 < 30% do previsto)
Diabetes mellitus tipo 1
Insuficiência renal crônica (TFG < 30%)
Complicações intraprocedimentoNecessidade de inotrópico ou vasopressor
Arritmia que requer tratamento
Transfusão de hemoderivados

Assistência Domiciliária

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Leitura sugerida

  • Weale J, Kelleher AA. Cardiopatia congênita do adulto. Anestesia e Medicina Intensiva. 2021;22(5):290-6.
  • Motta P, Manrique AM, Partington SL, Ullah S, Zabala LM. Cardiopatia congênita em adultos (quando as crianças crescem) anestesia geriátrica pediátrica. Curr Opin Anestesiol. 2020;33(3):335-342.
  • Baehner T, Ellerkmann RK. Anestesia em adultos com cardiopatia congênita. Opinião atual em Anestesiologia. 2017;30(3).

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