Síndrome de Goldenhar

Objetivos de aprendizado

A síndrome de Goldenhar (SG), também chamada de síndrome óculo-aurículo-vertebral ou microssomia hemifacial, é um distúrbio raro do desenvolvimento craniofacial
Malformação congênita do primeiro e segundo arcos branquiais, resultando no desenvolvimento incompleto da orelha, nariz, palato mole, lábio e mandíbula (geralmente unilateral)
É caracterizada pela tríade de hipoplasia mandibular resultando em assimetria facial, malformação de orelha e/ou olho e anomalias vertebrais
Os pacientes também podem apresentar malformações cardíacas, renais e pulmonares e defeitos do sistema nervoso central
Proporção homem-mulher 3:2

Hipoplasia mandibular (assimetria facial)
Anomalias oculares: Microftalmia, anoftalmia, dermoides epibulbares e colobomas palpebrais
Anomalias da orelha: Marcas pré-auriculares, anotia (orelha totalmente ausente) e microtia (orelha parcialmente formada)
Anomalias vertebrais: Escoliose, cifose, hemivértebras e fusão cervical
Fenda labial e/ou palatina
Boca mais larga que o normal
Hidrocefalia
Defeitos cardíacos congênitos em XNUMX/XNUMX dos pacientes (mais comumente defeitos septais e conotruncais, por exemplo, tetralogia de Fallot)
Malformações geniturinárias (por exemplo, rins ectópicos ou fundidos, agenesia renal, obstrução da junção ureteropélvica ou refluxo vesicoureteral)
Hipoplasia pulmonar unilateral parcial ou completa
Atraso no desenvolvimento e transtorno do espectro do autismo em alguns pacientes

Problemas e/ou perda de visão
Perda de audição
Dificuldades de alimentação
Dificuldades de fala
Apneia obstrutiva do sono (OSA)
Estrabismo
A hipoplasia pulmonar pode aumentar o risco de infecções respiratórias, pulmonar hipertensão e pneumotórax
Deformidades graves da coluna vertebral podem causar doença pulmonar restritiva e diminuir ainda mais a função pulmonar

Óculos ou cirurgia para melhorar a visão
Aparelhos auditivos ou implantes auditivos ancorados no osso
Assistência alimentar com mamadeiras especiais ou alimentação nasogástrica
Fonoaudiologia para aumentar as habilidades de linguagem e comunicação
Cirurgia reconstrutora
Cirurgia para corrigir um defeito cardíaco congênito, fenda labial ou palatina, apneia obstrutiva do sono, microtia ou defeito da coluna vertebral

Sun YH, Zhu B, Ji BY, Zhang XH. Manejo das Vias Aéreas em uma Criança com Síndrome de Goldenhar. Chin Med J (inglês). 2017;130(23):2881-2882.
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