学習目標

• グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼまたは G6PD 欠損症について説明する
• G6PD欠損症の管理

定義とメカニズム

• G6PD 欠損症は、赤血球 (RBC) の最も一般的な遺伝性代謝障害です。
• 血液中の G6PD の欠如を特徴とする遺伝的 X 連鎖劣性疾患
• G6DP遺伝子の変異が原因
• GD6P は赤血球を活性酸素種から保護します
• 赤血球は溶血しやすいため、溶血性貧血を引き起こす可能性があります
• 世界中で 400 億人が罹患しており、女性よりも男性の方が多く罹患しています
  • アフリカ、アジア、地中海地域、中東の特定の地域で特に一般的
• 影響を受けた人は、ソラマメなどの食事の引き金を避ける必要があります
• さまざまな疾患: 慢性溶血、間欠性溶血、トリガーのみの溶血、溶血なし

兆候と症状

G6PD欠損症のほとんどの人は無症候性です

• 淡い肌
• 黄疸
• 濃い色の尿
• 発熱
• 弱点
• 目まい
• 混乱
• 身体活動のトラブル
• 脾臓と肝臓の腫大
• 心拍数の増加
• 心雑音

トリガ

• 食品：そら豆
• 薬: アスピリン、キニーネ、およびキニーネから派生した他の抗マラリア薬
• モスボール（ナフタリン）
• 細菌およびウイルス感染症

診断

• 全血球数と網状赤血球数：ハインツ小体は赤血球に見られる
• 肝酵素：その他の原因を除外する 黄疸
• 乳酸脱水素酵素：溶血で上昇
• ハプトグロビン：溶血で減少
• 直接抗グロブリン検査 (Coombs' test): G6DP の溶血は免疫介在性ではないため、陰性である必要があります。

マネジメント 

推奨される読書

• Cicvarić, A., Glavaš Tahtler, J., Vukoja Vukušić, T., Bekavac, I., Kvolik, S., 2022. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の小児における麻酔管理と周術期処置。 ジャーナル オブ クリニカル メディスン 11、6476。
• Goi T、Sionoya Y、Sunada K、Nakamura K. グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の子供の全身麻酔: 症例報告。 Anesth Prog. 2019;66(2):94-96.
• Pollard BJ、Kitchen、G.臨床麻酔ハンドブック。 第 2018 版。 CRCプレス。 978. 1-4987-6289-2-XNUMX.
• ヴァリアヴィーダン S、マハジャン C、ラス GP、ビンドラ A、マルダ MK。 脳神経外科手術を受けるグルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症患者の麻酔管理。 インドのJ・アナエス。 2011;55(1):68-70。

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