学習目標
- 歌と鎌状赤血球症の症状と管理
定義とメカニズム
- 鎌状赤血球症は遺伝性ヘモグロビン症のグループです
- 最も一般的なタイプは鎌状赤血球貧血として知られており、他のタイプは鎌状赤血球貧血 (HbSS) であり、二重ヘテロ接合体条件である鎌 C (HbSC) および鎌状サラセミア (HbSThal) です。
- 平均寿命は40～60歳
- 支配的なヘモグロビン (Hb) が不安定なヘモグロビン S に置き換わり、赤血球膜が変形して特徴的な鎌状になります。
- これらの鎌状細胞は固くなり、凝集し、それによって小さな血管を塞ぎ、組織の梗塞を引き起こします
- 細胞膜の損傷により溶血が起こり、炎症反応を引き起こす
- 鎌状赤血球症の主な特徴は慢性である 貧血 組織梗塞の複数のエピソードが発生する鎌状赤血球症の「危機」の発生
- 危機は、気温の変化、ストレス、脱水、高地によって引き起こされる可能性があります
兆候と症状
- 鎌状赤血球貧血の症状は、通常、生後 6 か月頃に現れます。
- 人によって異なり、時間の経過とともに変化する可能性があります
- 貧血
- 痛みのエピソード
- 手足の腫れ
- 頻繁な感染
- 成長の遅れまたは思春期
- ビジョンの問題
合併症
- ストローク
- 左室肥大
- 高出力心不全（貧血）
- 心筋梗塞症 冠動脈疾患のない
- 急性胸症候群
- 肺高血圧症
- 右室肥大
- 肺性心
- 腎不全 または梗塞
- 脾臓の隔離
- 失明
- 下肢潰瘍
- 胆石
- 持続勃起症
- 深部静脈血栓症
- 妊娠合併症
- 急性疼痛発作
マネジメント
推奨される読書
- Pollard BJ、Kitchen、G.臨床麻酔ハンドブック。 第 2018 版。 CRCプレス。 978. 1-4987-6289-2-XNUMX.
- Wilson、M.、Forsyth、P.、Whiteside、J..ヘモグロビン症および鎌状赤血球症。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 2010. 10, 24–28.
臨床アップデート
Akintunde D ら (Current Opinion in Anesthesiology、2025) は、術前ルーチン交換輸血は 鎌状赤血球症（SCD）の合併症を軽減し、輸血関連リスクを高める可能性があるため、より選択的な戦略（全身麻酔を受けるHbSS/Sβ0-サラセミアではヘモグロビンを約10 g/dLに目標とする）を支持する。また、本レビューでは、中枢性感作が慢性オピオイド耐性および周術期鎮痛薬必要量の増加の一因であることを強調し、危機誘発因子（低酸素血症、低容量血症、高炭酸ガス血症、アシドーシス、低体温/高体温）を慎重に避けながら、多角的疼痛管理戦略を強化する。
