学習目標

• 歌と鎌状赤血球症の症状と管理

定義とメカニズム

• 鎌状赤血球症は遺伝性ヘモグロビン症のグループです 
• 最も一般的なタイプは鎌状赤血球貧血として知られており、他のタイプは鎌状赤血球貧血 (HbSS) であり、二重ヘテロ接合体条件である鎌 C (HbSC) および鎌状サラセミア (HbSThal) です。 
• 平均寿命は40～60歳
• 支配的なヘモグロビン (Hb) が不安定なヘモグロビン S に置き換わり、赤血球膜が変形して特徴的な鎌状になります。
• これらの鎌状細胞は固くなり、凝集し、それによって小さな血管を塞ぎ、組織の梗塞を引き起こします
• 細胞膜の損傷により溶血が起こり、炎症反応を引き起こす
• 鎌状赤血球症の主な特徴は慢性である 貧血 組織梗塞の複数のエピソードが発生する鎌状赤血球症の「危機」の発生
• 危機は、気温の変化、ストレス、脱水、高地によって引き起こされる可能性があります

兆候と症状

• 鎌状赤血球貧血の症状は、通常、生後 6 か月頃に現れます。
• 人によって異なり、時間の経過とともに変化する可能性があります
• 貧血
• 痛みのエピソード
• 手足の腫れ
• 頻繁な感染
• 成長の遅れまたは思春期
• ビジョンの問題

合併症

• ストローク
• 左室肥大
• 高出力心不全（貧血）
• 心筋梗塞症 冠動脈疾患のない
• 急性胸症候群
• 肺高血圧症
• 右室肥大
• 肺性心
• 腎不全 または梗塞
• 脾臓の隔離
• 失明
• 下肢潰瘍
• 胆石
• 持続勃起症
• 深部静脈血栓症
• 妊娠合併症
• 急性疼痛発作

マネジメント

• 鎌状赤血球症の誘因を避ける
  • 低酸素症
  • 血管うっ滞
  • 低体温
  • 血液量減少/低血圧
  • アシドーシス

推奨される読書

• Pollard BJ、Kitchen、G.臨床麻酔ハンドブック。 第 2018 版。 CRCプレス。 978. 1-4987-6289-2-XNUMX.
• Wilson、M.、Forsyth、P.、Whiteside、J..ヘモグロビン症および鎌状赤血球症。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 2010. 10, 24–28.

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