学習目標

• 遺伝性血管性浮腫について説明する
• 遺伝性血管性浮腫の麻酔管理

定義とメカニズム

血管性浮腫:

• 血管性浮腫は、血管透過性の増加による身体のあらゆる部分の皮下組織または粘膜下組織の痛みのない腫れです。
• 隣接する構造物への圧力効果に二次的な症状を引き起こす可能性があります 
• 気道に発生すると、生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります
• C1エステラーゼインヒビター欠乏症は遺伝性または後天性である可能性があり、これらXNUMXつのエンティティは区別できません

遺伝性C1エステラーゼインヒビター欠損症（HAE）：

• HAEの有病率は1:50000です
• 次のいずれかが原因です。
  • C1エステラーゼ阻害剤の産生障害（1型、症例の85％） 
  • タンパク質の機能低下 (タイプ 2、症例の 15%)
• C1エステラーゼ阻害剤（C1-INH）は、補体系における古典経路の最初の因子であるC1の自己活性化を防ぎます
• C1-INH の欠如は、血管作動性および走化性ペプチドの放出を伴う無制御の補体活性化につながります 
• それにより、血管透過性の増加、血管拡張、および血管平滑筋の収縮を引き起こす
• そして、急性、局所的、非孔食性、非掻痒性、非紅斑性、および境界のある血管性浮腫をもたらします
• 腫れは通常、自然に治るまで 2 ～ 5 日間続きます。
• 多くの場合、最初の発作は 15 歳になる前に発生し、その状態は生涯続きますが、年齢が上がるにつれて症状は軽減する傾向があります。
• 攻撃は、さまざまなトリガーによって引き起こされる可能性があります。
  • 歯の治療
  • 手術
  • 外傷
  • ストレス（精神的または肉体的）
  • 運動
  • 感染症
  • アルコール 消費
  • 麻酔
  • 月経
  • 特定の薬剤: ACE阻害剤およびエストロゲン

症状

• 潜在的な気道侵害
• 急性腸閉塞の症状：嘔吐、食欲不振、激しい腹痛
• 唇、まぶた、舌、四肢、性器の腫れ

マネジメント

推奨される読書

• ウィリアムズ AH、クレイグ TJ。 遺伝性血管性浮腫患者の周術期管理。 アレルギー サイ（プロビデンス）。 2015;6(1):50-55.
• ホイヤー C、ヒル MR、カミンスキー ER。 2012.鑑別診断と臨床管理の概要。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 1:6;307–311。

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