学習目標
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）の徴候と症状、合併症と管理
定義とメカニズム
- 遺伝性出血性毛細血管拡張症 HHT は、動静脈奇形 (AVM) と呼ばれる異常な接続を引き起こし、動脈と静脈の間に発生します。
- 影響を受ける最も一般的な場所は、鼻、肺、脳、肝臓です
- これらの AVM は時間の経過とともに拡大する可能性があり、出血しやすくなります。
- 毛細血管拡張症は、小さな血管の奇形を指し、拡張した毛細血管後細静脈と連絡する拡張した細動脈として説明できます
- HHT は常染色体優性遺伝性疾患であり、別名としても知られています。 オスラー-ウェーバー-レンドゥ病
兆候と症状
- 鼻血、時には毎日、しばしば小児期に始まる
- 血管の異常（毛細血管拡張症）が皮膚のすぐ下に現れ、赤や紫の斑点として現れることがあります
- 赤または紫の斑点は、通常、指先の腹、唇、および鼻または腸の内壁に形成されます。
- 鉄欠乏性貧血
- 息切れ
- 頭痛
- 発作
- 脳、肺、肝臓内の異常な動静脈接続
- 鉄欠乏性貧血
合併症
診断
診断は、「キュラソー基準」として知られる XNUMX つの基準の存在に応じて行うことができます。
- 自然再発性鼻出血
- 典型的な部位における複数の毛細血管拡張症
- 実証済みの内臓 AVM (肺、肝臓、脳、脊椎)
- HHTの一親等家族
マネジメント
推奨される読書
- Robinson, D.、Rogers, B.、Kapoor, R.、Swan, J.、Speas, G.、Gutmann, R.、2014年。心房細動のための 2 ボックス胸腔鏡迷路手順。 Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports 232470961455366、XNUMX。
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