学習目標
- の XNUMX つの形式を区別する 周期性麻痺 (PP)
- PPの麻酔管理
定義とメカニズム
- 周期性麻痺 (PP) は、衰弱または麻痺につながるまれな遺伝性疾患のグループです。
- これらの疾患の根底にあるメカニズムは、骨格筋細胞膜のイオンチャネルの機能不全であり、荷電イオンが筋細胞に出入りすることを可能にします
- これにより、細胞が脱分極し、動けなくなります
- 短期間の筋力低下、こわばり、または麻痺の突然の発作を引き起こす
- これらの攻撃は、全身または 1 つまたは 2 つの手足だけに影響を与える可能性があります。
- PPにはXNUMXつの形態が存在し、ほとんどの形態が骨格筋に影響を与えます
主なフォーム
| 低カリウム性PP | 高カリウム血症のPP | 甲状腺毒性PP | アンデルセン・タウィル症候群 |
|---|---|---|---|
| カリウムが血流から筋肉細胞に漏れる | カリウムは細胞から血流に漏出します | 高レベルの甲状腺ホルモン | カリウム血中濃度の変動 |
| 多くの場合、小児期後期または XNUMX 代で始まります | 10歳までに始まることが多い | 20～40歳代で発症しやすい | 通常は18歳より前に始まる |
| 骨格筋の衰弱の発作は、数時間からXNUMX日続くことがあります | 骨格筋の衰弱の発作は平均30分から4時間続く | 攻撃は年に数回から週に数回発生する 攻撃は数時間から数日続く可能性がある | 攻撃は1時間から36時間続きます |
| 麻痺は通常、四肢と体幹に影響を与えますが、横隔膜は免れます 慢性的な筋力低下は、加齢に伴いほとんどの患者で発生します | 急性発作は、不整脈または呼吸不全のために致命的になる可能性があります 慢性ミオパシーは、高齢の患者で頻繁に発生します | 患者には、不安、発汗、体重減少、心拍の異常な感覚 (動悸) などの甲状腺関連の症状がみられることもあります。 | 重大な不整脈、失神、突然死のリスクが含まれます |
| 遺伝的欠陥は、カルシウムチャネルの欠陥をもたらすまれな常染色体優性疾患です | 根底にある異常は機能不全のナトリウムチャネルです | 主に男性、特にアジア系の男性に見られます | 顔の特徴のセット: 広い額、間隔の広い目、低い耳、小さなあご |
| によって引き起こされる： 激しい運動 高炭水化物の食事 甘草 ストレス 寒い気温 ブドウ糖とインスリンの注入 | によって引き起こされる： 激しい運動 断食 ストレス コールド カリウムの注入 代謝性アシドーシス 低体温 | によって引き起こされる： 運動 高炭水化物の食事 ストレス | によって引き起こされる： 運動 ストレス 特定の薬 |
兆候と症状
- 数分から数日続く場合がある筋力低下の発作
- 運動後の筋肉の筋肉痛
- 筋肉のけいれん
- チクチクする
- 永続的な衰弱、後年になる可能性が高い
治療
- 炭酸脱水酵素阻害剤：アセタゾラミド、メタゾラミドまたはジクロルフェナミド
- 低カリウム血症:
- 経口塩化カリウムの補充
- カリウム保持性利尿薬
- 高カリウム血症:
- カリウムを避ける
- カリウムの腎排泄を増加させるサイアザイド系利尿薬
麻酔管理
推奨される読書
- Marsh, S., Pittard, A., 2011.神経筋障害と麻酔。 パート 2: 特定の神経筋障害。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育 11, 119–123.
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