学習目標
- 血友病の定義と種類
- 血友病の管理
定義とメカニズム
- 血液が適切に凝固しない遺伝性の出血性疾患
- 出血時間が長くなる: ↑ PTT、通常の INR
- 自然出血、怪我や手術後の出血
- 重症度は血液中の因子の量に依存する
- XNUMX種類の血友病：
- 血友病A（古典的血友病）：凝固第VIII因子の欠乏または減少が原因
- 血友病 B (クリスマス病): 凝固第 IX 因子の欠乏または減少が原因
- 血友病は血友病 B の 4 倍の頻度である
- 凝固因子の正常値は 0.5 ～ 1.5 IU/ml または 50 ～ 150% です。
| 血友病 | 軟 | 適度な | 厳しい |
|---|---|---|---|
| 因子の％活性 因子レベル (IU/ml) | 5-40 0.05-0.40 | 1-5 0.01-0.05 | <1 <0.01 |
兆候と症状
- 切り傷やけがによる原因不明の過剰出血、または手術や歯科治療後の出血
- 多くの大きなあざまたは深いあざ
- ワクチン接種後の不正出血
- 関節の痛み、腫れ、または緊張
- 尿や便に血が混じる
- 原因不明の鼻血
- 乳児の原因不明の過敏症
目的
- 先天性：
- X連鎖遺伝子変異が原因
- 1人に5000人の男性の出生に発生
- 後天性血友病：
- 妊娠
- 自己免疫障害
- 癌
- 多発性硬化症
- 薬物反応
合併症
- 深い内出血
- のどや首への出血
- 関節の損傷
- 感染症：C型肝炎
- 凝固因子治療に対する副作用
マネジメント
特定の治療
推奨される読書
シャー UJ、マダン ナラヤナン M、J グラハム スミス JH。 遺伝性凝固障害患者における麻酔に関する考慮事項、Continuing Education in Anesthesia Critical Care & Pain、第 15 巻、第 1 号、2015 年 26 月、31 ～ XNUMX ページ。
ご連絡をお待ちしております。 エラーを検出した場合は、メールでお問い合わせください customerservice@nysora.com
