学習目標

• 臍帯ヘルニアと胃分離症の違いを説明してください
• の麻酔管理 小児患者 腹壁欠損を伴う

定義とメカニズム

• 臍帯ヘルニアと胃分離症は、腹腔から腸ヘルニアを引き起こす先天的な腹壁の欠陥です。
• 腹壁閉鎖の重大な欠損によるもの → 腹部内臓の露出
• 主な違い：胃分離症では腸を覆う嚢がありません
• どちらも胎児超音波を使用して出生前に検出できます → 分娩のタイミング、場所、モードを事前に計画できます
  • 臍帯ヘルニア: 出産予定日
  • 胃分離症：羊水への曝露による腸の損傷を制限するために、早期出産（妊娠37週）の恩恵を受ける
• どちらも関連付けられています 未熟児 と低出生体重

臍帯ヘルニア

• 臍の腹壁の中央を通る腹部内容物のヘルニア
  • 皮膚、筋肉、繊維組織が失われている
  • 腸は開口部から脱出し、薄い袋で覆われています
  • 嚢は腹膜の外側から形成され、臍を通って正中線に突き出ています。
• 他の先天性異常（例、心臓および腎臓の異常）、染色体異常（例、 ダウン症候群、18トリソミー、13トリソミー）、および遺伝性症候群（例、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群）

胃壁破裂

• へその真上ではなく、へその外側（通常は右側）の欠損による腹部内容物のヘルニア
• 突出した臓器が薄い嚢に覆われていない→子宮内の羊水に直接触れて損傷→炎症
• 他の先天性欠損症を有することはめったになく、染色体異常または遺伝的症候群に関連することはめったにありません

兆候と症状

• 腹部内臓外ヘルニア

臍帯ヘルニア

• マイナーな臍帯ヘルニア: へその緒への軽度のヘルニア、小さな 5 ～ 8 cm の欠損 
• 大臍帯ヘルニア：肝臓を含む大きな欠損で、腹部および肺の低形成が不十分である
• 腸は正常に見える

胃壁破裂

• 腸壁は、羊水への曝露によるフィブリンの「剥がれ」を伴って厚くなる可能性があります
• 胃、膀胱、子宮、まれに肝臓を侵すことがある

合併症

• 子宮内胎児発育遅延
• 肺の未発達 → 呼吸不全により人工呼吸器が必要になる場合があります
• 摂食困難
• 腸の動きが悪い
• 回転異常
• 腸閉鎖症
• ヴォルブルス
• 狭窄
• 胃食道逆流
• 短腸症候群→脱水

開いた腹部の後遺症

• 誤嚥
• 低体温
• 体液および電解質の異常
• 敗血症

治療

産後初期治療

• 輸液蘇生
• 腸/内臓ヘルニアとその血液供給のケア: 露出した臓器を滅菌包帯で覆い、湿らせて保護します。
• 経鼻胃管を使用した腸減圧
• 体温調節：インキュベーター内の看護師は、熱損失を減らします
• 臍帯ヘルニア：嚢が破裂していないかどうかを調べます
• 感染のリスクを最小限に抑えるための抗生物質の静注

単回手術 vs 段階的手術

• 手術は通常、生後すぐに行われます
• 臍ヘルニア：嚢が破裂しない限り、準緊急手術
• 胃分離症：緊急手術
• 腹部の腸を交換し、開口部を閉じるために必要です
• 単期手術：小臍帯ヘルニア
  • 腸は腹部に戻され、同じ手術中に開口部が閉じられます
• 段階的手術：大臍帯ヘルニアおよび胃分離症
  • 腸を保護カバー（サイロなど）で包む
  • 腸を数日または数週間かけて徐々に腹部に戻します
  • すべての腸が腹部に戻ったら、開口部を外科的に閉じます

マネジメント

覚えておく

• 新生児は、腹壁欠損の修復前に脱水と熱損失の影響を非常に受けやすい → 輸液蘇生と温度管理
• 修復手術は一次または段階的である場合があります
• 生存率の改善は、最適な術前および術後ケアと関連しています

推奨される読書

• サライヤ NR. 胃分離症および臍帯ヘルニア。 中: Houck PJ、Haché M、Sun LS。 編。 小児麻酔ハンドブック。 マグロウヒル; 2015 年。14 年 2023 月 XNUMX 日にアクセス。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1189&sectionid=70363342 
• Poddar R、Hartley L. Exomphalos および胃分離症。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 2009;9(2):48-51.
• Wouters K、Walker I. 新生児麻酔 2: 腹壁欠損のある新生児の麻酔。 WFSA。 28 年 2008 月 14 日。2023 年 XNUMX 月 XNUMX 日にアクセス。 https://resources.wfsahq.org/atotw/neonatal-anaesthesia-2-anaesthesia-for-neonates-with-abdominal-wall-defects/