学習目標

• ファクター V ライデンの説明と管理

定義とメカニズム

• 第 V 因子ライデンは、血液中の凝固因子の 5 つである第 V 因子の産生を制御する FXNUMX 遺伝子の常染色体優性遺伝変異です。
• 活性化プロテインCに対する抵抗性をもたらし、それによって血栓症を引き起こす
• これは、最も一般的な遺伝性血液凝固障害です。 
• ファクター V ライデンは、 深部静脈血栓症 or 肺塞栓症
• しかし、第V因子ライデンを持つほとんどの人は、異常な血栓を発症することはありません.

兆候と症状

• 第V因子ライデン変異自体は何の症状も引き起こさず、最初の徴候は血栓の発生です.
• 深部静脈血栓症
  • 痛み
  • 腫れ
  • 赤み
  • 暖かさ
  • 優しさ
  • 腹痛
  • 激しい、突然の頭痛および/または 発作
• 肺塞栓症
  • 突然の息切れ
  • 息を吸うときの胸の痛み
  • 血の混じった、または血の筋が混じった痰を伴うせき
  • 喘鳴
  • 頻脈
  • ふらつきや失神を感じる

危険因子

• 不動
• エストロゲンベースの治療の摂取
• 手術や怪我
• O型以外の血液型

診断

• 活性化プロテインC血液検査
• 遺伝子検査

マネジメント

• 抗凝固薬は、第 V 因子ライデンに対して日常的に推奨されていません
• If DVT or PE 診断されたら、できるだけ早く抗凝固療法を開始します
• 患者は次のことを考慮してください。
  • 慢性抗凝固療法を受けている可能性があります
  • -周術期の凝固イベントのリスクが高く、 DVT 予防計画
• 詳細はこちら： 肺塞栓症

推奨される読書

• シャー UJ、マダン ナラヤナン M、J グラハム スミス JH。 2015. 遺伝性凝固障害患者における麻酔に関する考慮事項。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育。 15;1 26-31。

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