学習目標
- 神経線維腫症の徴候と症状および管理
定義とメカニズム
- 神経線維腫症は、神経組織に腫瘍を形成する遺伝性疾患のグループです
- 腫瘍は脳、脊髄、または神経に発生する可能性があります
- がん遺伝子の遺伝子変異によって引き起こされる常染色体優性遺伝性疾患
- XNUMX種類の神経線維腫症:
- 神経線維腫症 1: 通常、小児期に診断される
- 神経線維腫症 2: 通常、成人期早期に診断される
- 神経鞘腫: 通常、成人期早期に診断される
- 腫瘍は通常良性ですが、場合によっては悪性になることもあります
兆候と症状
| 神経線維腫症 1 | 神経線維腫症 2 | 神経鞘腫 |
|---|---|---|
| 肌にできる薄茶色の平らな斑点（カフェオレ斑） 脇の下や鼠蹊部のそばかす 目の虹彩の小さな隆起（Lisch nodules） 皮膚の上または下のエンドウ豆大の柔らかい隆起（神経線維腫） 骨の変形 視神経の腫瘍（視神経膠腫） 学習障害 頭のサイズが平均より大きい 低身長 | NF2 の徴候と症状は通常、良性で成長の遅い聴神経腫の発生に起因します。 段階的な難聴 耳鳴り バランスが悪い 頭痛 | 脳神経、脊髄神経、末梢神経に腫瘍を発生させる 身体のどこにでも発生し、身体に障害を及ぼす可能性がある慢性疼痛 体のさまざまな部分のしびれや衰弱 筋肉の喪失 |
| NF2 は、頭蓋神経、脊髄神経、視覚神経 (視神経)、および末梢神経を含む他の神経の神経鞘腫の成長につながることがあります。 腕や脚のしびれや衰弱 痛み バランスの難しさ フェイシャルドロップ 視覚障害または白内障 発作 頭痛 |
治療
- 外科的切除
- 化学療法
- 放射線療法
マネジメント
推奨される読書
- フォックス CJ、トマジャン S、ケイ AJ、ルッソ S、アバディ JV、ケイ AD。 神経線維腫症タイプ 1 の周術期管理. Ochsner J. 2012;12(2):111-121.
- Griffiths, S., Durbridge, JA, 2011. 妊娠中の神経疾患の麻酔への影響。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育 11, 157–161.
- ハーシュ NP、マーフィー A、ラドクリフ JJ。 神経線維腫症：臨床症状と麻酔への影響。 ブラ・J・アナエス。 2001;86(4):555-564。
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