特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) - NYSORA

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目次

協力者

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)

特発性血小板減少性紫斑病(ITP)

学習目標

  • 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の定義
  • ITPの治療と周術期管理

定義とメカニズム

  • 特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は、血小板数の減少、紫斑、および出血エピソードを特徴とする自己免疫疾患です。
  • 血小板のレベルが異常に低いため、あざや出血が容易または過剰になる
  • 免疫系は血小板に対する抗体を産生します 
    • ほとんどの場合、血小板膜糖タンパク質 IIB-IIIa または Ib-IX に対して
  • 正常な血小板数は 150.000 から 450.000 の間で、血小板数は ITP で 10.000 未満です
  • ITP の妊婦は流産の発生率が高く、胎児の出生率が低く、早産の発生率が高い
  • 2つのタイプ:
    • 急性血小板減少性紫斑病
      • 2~6歳の幼児に影響し、しばしばサンゴ感染に続く
      • 突然始まり、症状は通常 6 か月以内、多くの場合数週間以内に消失します。
      • 最も一般的な形態であり、自然に解決します
    • 慢性血小板減少性紫斑病
      • どの年齢でも発症する可能性があります
      • 症状は最低6か月から数年、または一生続く可能性があります
      • 成人および女性でより一般的
      • 継続的なフォローアップケアが必要

兆候と症状

  • あざができやすい、または過度にできる
  • 点状出血
  • 歯ぐきや鼻からの出血
  • 尿や便に血が混じる
  • 月経量が異常に多い

合併症

  • くも膜下出血または脳内出血
  • 下部消化管出血

目的

診断

  • 完全血球数
  • 低血小板数、通常は 40×10^9/L 未満で XNUMX か月以上
  • 出血時間
  • 感染の可能性を検出するための血液検査と尿検査
  • 抗血小板抗体検査
  • 骨髄検査で巨核球数の増加が示される

マネジメント

特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)、血小板輸血、IV 免疫グロブリン、コルチコステロイド、プレドニゾン、脾臓摘出術、リツキシマブ、ダプソン、抗 RhD グロブリン、血漿交換、

推奨される読書

  • 豊増Y、島袋R、森山H 他緊急虫垂切除術を受ける特発性血小板減少性紫斑病患者の周術期管理の成功: 症例の報告。 Int J Surg Case Rep. 2013;4(10):898-900.
  • Ramalingam, G., Jones, N., Besser, M., 2016. 麻酔科医のための血小板 - パート 1: 生理学と病理学。 BJA 教育 16、134–139​​。
  • Warrier R、Chauhan A. 免疫性血小板減少性紫斑病の管理: 更新。 オクスナー J. 2012;12(3):221-227。
  • 成人、小児および妊娠中の特発性血小板減少性紫斑病の調査および管理のためのガイドライン。 2003.英国血液学ジャーナル 120, 574–596.

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