学習目標

• 溶血性尿毒症症候群の病因を説明する
• 溶血性尿毒症症候群の管理

定義とメカニズム

• 溶血性尿毒症症候群 (HUS) は、 腎不全、溶血性 貧血、および血小板減少症であり、乳児期および小児期における腎不全の最も一般的な原因です
• HUS は、広範な炎症および血栓性微小血管障害、つまり小血管の壁における血小板微小血栓の形成につながる可能性があります。
• ほとんどの症例は、特定の種類の大腸菌による感染性下痢の後に発生します 
• その他の原因には、肺炎連鎖球菌、赤痢菌、サルモネラ菌、および特定の薬が含まれます
• XNUMX つの主なタイプ:
  • 典型的なHUS
    • 4～6日間の下痢が先行する
    • 志賀毒素産生大腸菌（O157:H7）による感染が最も多い
    • 死亡率は3%～5%
    • 小児の約 85 分の XNUMX は透析が必要ですが、XNUMX% は正常な腎機能を取り戻します。
  • 非定型HUS
    • 60-50% は、代替補体経路の調節不全に起因する可能性があります
    • H因子、I因子、CD46/MCP、B因子、C3成分の変異が関与
    • 急性期の死亡率は最大25%
    • 患者の 50% は、ある時点で腎代替療法を必要とします
• 感染の最初の症状は 1 ～ 10 日後に現れることがありますが、通常は 3 ～ 4 日後に現れます。
• 毎年 1.5 万人あたり約 100,000 人が罹患
• 以下に影響を及ぼす多臓器疾患：

兆候と症状

• 腹痛、けいれん、または膨満感
• 血性下痢
• 発熱
• 嘔吐
• 頬と下まぶたの内側のピンク色の損失を含む薄い色
• 極度の疲労
• 息切れ
• あざができやすい、または原因不明のあざ
• 珍しい 出血
• 尿量の減少または血尿
• 浮腫
• 錯乱、 発作または ストローク
• 高血圧
• 低血小板

合併症

• 腎不全
• 高血圧
• ストローク or 発作
• 昏睡
• 凝固の問題
• 心臓の問題
• 消化管の問題

診断

• 旅行と食事の歴史
• 全血球計算： 貧血 (Hb < 10 g/dl) および血小板減少症
• 包括的な代謝パネル（クレアチニンの上昇、間接ビリルビンの上昇、乳酸脱水素酵素の上昇）
• 尿検査
• 末梢塗抹標本

治療

• 流体 蘇生
• 扱う 高カリウム血症
• 透析
• 管理 高血圧 標準的な降圧剤で
• ステロイド
• 輸血
• 血漿交換

マネジメント

推奨される読書

• Pollard BJ、Kitchen、G.臨床麻酔ハンドブック。 第 2018 版。 CRCプレス。 978. 1-4987-6289-2-XNUMX.
• Noris M、Remuzzi G. 溶血性尿毒症症候群。 J Am Soc Nephrol. 2005;16(4):1035-1050。

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