学習目標
- 抗リン脂質抗体症候群 (APS) について説明する
- APSの兆候と症状と管理
定義とメカニズム
- 抗リン脂質症候群（APS）またはヒューズ症候群は、体内の組織を誤って攻撃する抗体を作り出す免疫系の障害です
- これらの抗体は、 動脈や静脈に血の塊ができる、心臓発作につながる、 ストローク、およびその他の条件
- 妊娠中は流産・死産の可能性あり 妊娠
- 一次 APS: 自己免疫プロセスの唯一の症状
- 二次APS：次のような別の疾患に関連して 全身性エリテマトーデス
- 抗リン脂質症候群は男性よりも女性に多い
- 原因は完全には理解されておらず、環境的要因または遺伝的要因、または既存の自己免疫疾患が含まれます
- 非常にまれなケースですが、突然全身に血栓ができて多臓器不全を起こすことがあります → 壊滅的抗リン脂質症候群（CAPS）またはアッシャーソン症候群
- CAPS は高用量の抗凝固薬による緊急治療が必要です
兆候と症状
| 血管血栓症 | 動脈血栓症 | ストローク 一過性脳虚血発作 心筋梗塞症 静脈血栓症 |
| 静脈血栓塞栓症 | 静脈血栓塞栓症 肺塞栓症 小血管血栓症 |
|
| 産科罹患率 | 妊娠1週以降の原因不明の胎児死亡が10回以上 重症による早産が1人以上 子癇前症、子癇、または胎盤機能不全の結果 妊娠3週以前の10回以上の原因不明の連続自然流産 | |
| 心臓症状 | 弁膜症 心筋症 | |
| 神経学的症状 | 認知機能障害 頭痛や片頭痛 多発性硬化症 横断性脊髄症 てんかん | |
| 皮膚症状 | リブド・レティクラリス 皮膚潰瘍 偽血管性病変 遠位壊疽 表在性静脈炎 悪性萎縮性丘疹様病変 爪下出血 | |
| 腎臓の症状 | 血栓性微小血管症 慢性血管損傷 | |
| 血液学的症状 | 血小板減少症 溶血性貧血 |
危険因子
合併症
治療
- 血管血栓症および/または産科イベントの既往歴のないaPLキャリアに対する一次血栓予防
- 既往歴のある患者における血栓および/または産科イベント後の再発予防のための二次血栓予防
- 前へ 静脈血栓症:
- 抗凝固療法: 目標 INR 2.0 ～ 3.0
- 以前の動脈血栓症:
- 高強度抗凝固療法：目標 INR 3.0 ～ 4.0、または目標 INR 2.0 ～ 3.0 と低用量アスピリンの併用
- 前へ 静脈血栓症:
- CAPS
- グルココルチコイド、ヘパリン、およびプラズマフェレーシス、または静注免疫グロブリン、リツキシマブ、シクロホスファミド、またはエクリズマブによる併用療法
- 妊娠しました 女性たち
- 併用療法：
- 低用量アスピリンおよび未分画ヘパリンまたはLMWH
- 催奇形性を防ぐために、妊娠が確認されたらすぐに経口抗凝固薬を中止してください
- 血栓症の病歴のない患者:
- 低用量アスピリンと予防用量の未分画ヘパリンまたはLMWHが一次予防に使用されます
- 血栓性イベントの既往のある患者:
- 低用量アスピリンと予防用量の未分画ヘパリンまたはLMWHが二次予防に使用されます
- 納品後:
- 分娩後少なくとも6週間はLMWHを予防的に投与する
- 出血が抑えられたら、できるだけ早くワルファリンを開始します
- 分娩前に血栓予防を受けておらず、血栓症の危険因子を持たない APS 患者は、分娩後 7 日間のみ LMWH を必要とします。
- 併用療法：
マネジメント
推奨される読書
- キム JW、キム TW、リュウ KH、パク SG、ジョン CY、パク DH。 非心臓手術を受ける抗リン脂質症候群患者の麻酔に関する考慮事項。 J Int Med Res. 2020;48(1):300060519896889.
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