学習目標

• 強皮症について説明する
• 強皮症の症状と徴候を認識する
• 強皮症患者の麻酔管理

定義とメカニズム

• 強皮症または全身性硬化症（SSc）は、異常な皮膚および臓器ベースの線維症を特徴とする全身性の免疫介在性疾患であり、皮膚の硬化と引き締め、および進行性の末端器官の機能不全を引き起こします 
• SSc は、コラーゲン合成の増加 (硬化症を引き起こす)、小血管の損傷、T リンパ球の活性化、結合組織の変化を特徴とします。

徴候、症状、および合併症

• 心血管： レイノー現象、指先の陥凹潰瘍の治癒、皮膚や粘膜の毛細血管拡張症、動悸、不整脈、伝導異常による失神、 高血圧、うっ血性心不全 (CHD)
• 肺： 呼吸困難、胸痛の進行性悪化（ 肺高血圧症）、および間質性肺疾患（ILD）による乾いた持続性の咳
• 消化器： 胃食道逆流症（GERD）、膨満感、消化不良、食欲不振、便秘を伴う下痢、乾燥症候群とその合併症、歯の緩み、嗄声（酸逆流による）
• 筋骨格: 関節、筋肉痛、関節可動域の喪失、手根管症候群、石灰沈着、体重減少
• 泌尿生殖器: 勃起不全、 腎不全
• その他： 三叉神経痛による顔面痛、手の感覚異常、頭痛、 ストローク、および疲労

危険因子

• 家族歴
• 特定の遺伝的要因
• 性別：男性より女性に多い
• シリカ、ウイルス、医薬品、薬物への暴露

治療

SSc の特徴であるコラーゲンの過剰産生を治癒または停止できる治療法はありません。 治療は、主に症状のコントロールと合併症の予防に重点を置いています。

• レイノー現象： 血管拡張薬（例，カルシウムチャネル遮断薬，α遮断薬，セロトニン受容体拮抗薬，アンジオテンシンII受容体阻害薬，スタチン，局所硝酸塩，またはイロプロスト）
• 指の潰瘍: ホスホジエステラーゼ-5阻害剤またはイロプロスト
• 新しいデジタル潰瘍の予防: ボセンタン
• 栄養不良: テトラサイクリン系抗生物質 
• 間質性肺疾患: コルチコステロイドを併用するまたは併用しないシクロホスファミド、アザチオプリン
• 肺動脈高血圧症: エンドセリン受容体アンタゴニスト、ホスホジエステラーゼ-5-阻害剤、およびプロスタノイド
• 胃食道逆流症: 制酸薬または運動促進薬
• 腎臓の危機: アンギオテンシン変換酵素阻害剤およびアンギオテンシンII受容体拮抗剤

マネジメント

術前リスクの特定と層別化

• 気道
  • 小口症
  • 制限された頸部伸展
• 神経学的な
  • 末梢神経障害（感覚異常、しびれ）
  • 自律神経機能障害の危険因子（起立性 低血圧)
• 肺高血圧症 危険因子 （呼吸困難、PASP上昇、RVSP上昇）
  • プログレッシブ 心筋症 （TTE）
  • 伝導異常（ECG）
• ILDの危険因子
  • DLCO <50%
  • -CRP≧5またはESR≧20
  • 6分間歩行テストの減少
• 睡眠呼吸障害のリスク (無呼吸、日中の傾眠)
  • ストップバンアンケート
  • 睡眠研究の所見
• 食道拡張: GERD 症状
• 栄養不良
  • 疑似閉塞
  • サルコペニアの存在
• 静脈血栓塞栓症 危険因子
  • SSc 診断 <12 か月
  • 心房細動
  • CHD
• 貧血: 術前全血球計算

術中リスク軽減

• 気道確保が困難
• 誤嚥 化学予防
• 適切なパディングと配置
• 困難な静脈内アクセスに対する超音波の利用可能性
• 心臓モニタリング: 動脈ライン、可能な TEE、PA カテーテル
• 肺保護換気戦略
• 有害な薬物相互作用を最小限に抑える
• 適切な予防的抗凝固療法を確実に行う

術後合併症サーベイランス

• 睡眠呼吸障害： 連続術後パルスオキシメトリー
• 増加 心筋梗塞: 術後連続テレメトリー
• ILDの劣化: -手術後24時間以上の酸素必要量の増加の存在; 術後の肺炎または ILD の増悪に対する早期精査を考慮する
• 静脈血栓塞栓症: 手術における監視、 外傷、およびグルココルチコイドを投与されたもの
• SSc 腎クリーゼ: 難治性HTN、脳症、CHF

覚えておく

• SSc の患者は、多くの場合、基礎疾患に対して十分に代償されたメカニズムを持っていますが、これは麻酔介入によって明らかになる可能性があります。
• 予想する 気道確保困難 潜在的なリスク 吸引
• SSc患者は術後のリスクがあります 心筋梗塞、特に間質性肺疾患の患者では、長時間の人工呼吸は重大な合併症を引き起こす可能性があります

推奨される読書

• Carr ZJ、Klick J、McDowell BJ、Charchaflieh JG、Karamchandani K.全身性硬化症とその周術期管理に関する最新情報。 Curr Anesthesiol Rep. 2020;10:512-521。