学習目標

• 多発性筋炎および皮膚筋炎の定義
• 多発性筋炎および皮膚筋炎の管理

定義とメカニズム

• 筋炎は、多発性筋炎や皮膚筋炎などのまれな状態のグループの名前であり、筋肉の衰弱、痛み、または痛みを引き起こします
• 多発性筋炎および皮膚筋炎は、近位骨格筋の炎症および衰弱を特徴とする自己免疫性ミオパシーです。 
• 特徴として、クレアチンホスホキナーゼ（CPK）などの筋肉由来の血清酵素が上昇し、ミオグロビンが放出されてミオグロビン尿症につながる可能性があります
• 皮膚筋炎は、多発性筋炎とは異なり、さまざまな特徴的な皮膚症状を伴います
• 原因は不明ですが、ウイルスや腫瘍によって引き起こされる免疫反応である可能性があります
• どちらも、男性よりも女性の方がほぼ XNUMX 倍の頻度で発生します
• どの年齢でも発症する可能性があります

兆候と症状

• 多発性筋炎と皮膚筋炎の両方に、硬化症またはときに共通の症状があります。 全身性エリテマトーデス:
  • 筋力低下
  • 腕と脚の収縮
  • 息切れ
  • 嚥下困難
  • 筋肉の圧痛または痛み
  • レイノー現象
  • 発熱
  • 疲労感
  • 減量
• 皮膚筋炎が多発性筋炎とともに発生した場合、症状には次のようなものもあります。
  • 皮膚発疹
  • 目の周りの腫れ
  • 爪の付け根と側面の腫れ
  • 指の皮膚の分裂

診断

• 検査所見:
  • 血清クレアチンキナーゼ、乳酸脱水素酵素、アルドラーゼ、およびアミノトランスフェラーゼの上昇
  • 筋炎特異的自己抗体
• 筋生検
• 筋電図
• MRI検査

治療

• コルチコステロイド
• 免疫抑制剤：メトトレキサート、シクロホスファミド、クロラムブシル、アザチオプリン、シクロスポリン
• 免疫グロブリン療法
• 運動は、腫れを軽減し、筋力を構築または回復するために重要です

マネジメント

推奨される読書

• Christopher-Stine L、Vleugels An Amato AA. 2022 成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の臨床症状。 最新の。 
• Pollard BJ、Kitchen、G.臨床麻酔ハンドブック。 第 2018 版。 CRCプレス。 978. 1-4987-6289-2-XNUMX.
• Raychaudhuri SP、Mitra A. 多発性筋炎および皮膚筋炎: 疾患のスペクトルと分類。 インディアン J ダーマトール。 2012;57(5):366-370。
• Dalakas MC、Hohlfeld R. 多発性筋炎および皮膚筋炎。 ランセット。 2003;362(9388):971-982.