学習目標
- 複数の内分泌腫瘍症候群の定義
- MEN タイプ 1 と MEN タイプ 2 の違いを説明する
- 多発性内分泌腫瘍症候群患者の麻酔管理
定義とメカニズム
- 多発性内分泌腫瘍 (MEN) 症候群は、特定の内分泌系腺および組織の過形成または腫瘍を特徴とします。
- 遺伝子変異、常染色体優性遺伝が原因
欠陥種類の識別
男性タイプ1
- 複数の腫瘍が内分泌系のさまざまな側面に影響を及ぼす遺伝的状態
- 最も一般的な影響を受ける領域: 副甲状腺、胃腸膵管、脳下垂体前葉
- あまり一般的でないタイプの腫瘍: 胸腺および気管支の神経内分泌腫瘍、副腎皮質腫瘍、脂肪腫、内臓平滑筋腫、体幹および顔面コラーゲン腫、顔面血管線維腫、乳がん、髄膜腫、上衣腫
- ほとんどの腫瘍は良性です
- 腫瘍は、染色体 1q11 にある MEN 13 癌抑制遺伝子の不活化によるものです。
男性タイプ2
- 遺伝性多腺癌症候群
- すべての患者が甲状腺髄様がんを発症し、他の内分泌腺に影響を与える他の腫瘍を発症するリスクが高くなります
- MEN タイプ 2 の患者は、次の状態のいずれかまたは両方も発症します。
- 腫瘍は、染色体 10cen-10q11.2 に位置する c-Ret 癌原遺伝子の発癌性の点変異に起因します。
兆候と症状
- 症状は、どの腺が過形成または腫瘍の影響を受けているかによって異なります
- 過形成または腫瘍により、影響を受けた腺が通常よりも多くのホルモンを生成および放出します
- 症状は人それぞれ
男性タイプ1
| 腫瘍/状態 | 入射 | 関連ホルモン | 症状 |
|---|---|---|---|
| 副甲状腺機能亢進症 | 90% | 副甲状腺ホルモン | 高カルシウム血症に関連 軽度：関節痛、筋力低下、疲労、うつ、集中力の低下、食欲不振 重度：吐き気と嘔吐、錯乱と物忘れ、喉の渇きと頻尿、便秘、骨の痛み |
| ガストリノーマ | 40% | ガストリン | 腹痛、下痢、 胃食道逆流 （酸逆流）、消化性潰瘍 |
| インスリノーマ | 10% | インスリン | 関連する 低血糖症 混乱、震え、発汗、空腹、不安、動悸、視力の一時的な変化 |
| プロラクチノーマ | 25% | プロラクチン | 女性：閉経に関係のない月経の変化（すなわち、月経不順または無月経）、不妊症、妊娠していないときの乳首からの乳状分泌物、または 授乳 （乳汁漏出）、性欲減退 男性：性欲減退、勃起不全、不妊症 大きな腫瘍：吐き気と嘔吐、視力の変化（すなわち、複視または周辺視力の低下） |
男性タイプ2
| 腫瘍/状態 | 入射 | 関連ホルモン | 症状 |
|---|---|---|---|
| 甲状腺髄様がん | 100% | 首の前のしこりと痛み、声の変化（例、嗄声）、咳、嚥下障害、呼吸困難 | |
| 褐色細胞腫 | 50% | エピネフリンとノルエピネフリン | 高血圧、頭痛、過度の発汗、頻脈、 不整脈、震えている |
| 副甲状腺機能亢進症 | 20% | 副甲状腺ホルモン | 高カルシウム血症に関連 軽度：関節痛、筋力低下、疲労、うつ、集中力の低下、食欲不振 重度：吐き気と嘔吐、錯乱と物忘れ、喉の渇きと頻尿、便秘、骨の痛み |
診断
| 男性タイプ1 | 男性タイプ2 | |
|---|---|---|
| 診断 | この状態に関連する XNUMX つの内分泌腫瘍のうち少なくとも XNUMX つ 関連する腫瘍のXNUMXつと家族歴 | 甲状腺髄様がんおよび 褐色細胞腫 および/または副甲状腺肥大 (過形成) または腫瘍 (腺腫) |
| テスト | 特定のホルモン値の上昇を検出する血液検査 - 副甲状腺機能亢進症：副甲状腺ホルモン＋高カルシウム血症 - ガストリノーマ：ガストリン - インスリン腫: インスリン - プロラクチノーマ：プロラクチン CTおよびMRIスキャン MEN 1遺伝子の遺伝子検査 | 特定のホルモン値の上昇を検出する血液検査 - 甲状腺髄様がん：カルシトニン - 褐色細胞腫：カテコールアミン - 副甲状腺機能亢進症：副甲状腺ホルモン＋高カルシウム血症 CTおよびMRIスキャン RET遺伝子の遺伝子検査 |
治療
どの内分泌腺や臓器が侵されているかに応じて、治療には次のようなものがあります。
- 症状を治療し、過剰なホルモンの副作用を抑える薬
- 腫瘍または影響を受けた腺全体を切除する手術（例、 甲状腺摘出術, 副甲状腺摘出術)
- 内分泌腺が外科的に切除された場合の補充ホルモン
- 転移の場合のがん治療（化学療法や放射線療法など）
マネジメント
腫瘍ごとの麻酔の課題
- 副甲状腺腫瘍：高カルシウム血症
- 水分補給と尿量を維持する
- 主なリスク: 可能性 不整脈
- 筋弛緩薬に対する予測不可能な反応
- 骨粗しょう症の存在の可能性と病的骨折の可能性があるため、慎重なポジショニング
- ガストリノーマ
- 血液量減少を修正し、 電解質の不均衡 (低カリウム血症 および 代謝性アルカローシス)
- 胃の分泌過多による大量の胃液 → 感染しやすい 吸引 麻酔導入中
- 胃食道逆流 が一般的 → 輪状軟骨圧の維持による迅速な導入
- インスリノーマ: 低血糖症
- 正常な血糖値を維持して脳の損傷を防ぐ
- 定期的に血糖値を測定するために動脈内カテーテルを配置します
- IV ブドウ糖の投与
- 麻酔技術は、脳の酸素代謝率を低下させる薬剤に焦点を当てるべきである（ケタミンを避ける）
- 制御された換気中に正常な炭酸ガスを維持する
- 患者は 肥満 → 気道に注意を払い、呼吸器と心臓の問題に対処する
- 正常な血糖値を維持して脳の損傷を防ぐ
- プロラクチノーマ
- 特定の麻酔に関する考慮事項なし
- 甲状腺髄様がん
- 甲状腺腫大による気道障害
- 反回神経への術中損傷 → 気管の抜管時または PACU での嗄声、喘鳴、および完全な気道閉塞を引き起こす可能性がある
- 気道は、気管を圧迫する血腫の形成によって損なわれることもあります
- 褐色細胞腫: 高血圧
覚えておく
- 麻酔コースは、腫瘍に応じて、特別な要件のない日常的なものから重度で生命を脅かすものまでさまざまです。
- 一部の症候群は特定の管理技術を必要としますが、慎重かつ慎重に麻酔薬を投与することが、MEN 患者の転帰を成功させる鍵となります。
推奨される読書
- 多発性内分泌腫瘍 (MEN)。 : ビソネット B、ルギンビュール I、マルシニアク B、ダレンス BJ。 編。 症候群：迅速な認識と周術期の影響。 マグロウヒル; 2006. 07 年 2023 月 XNUMX 日アクセス。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852§ionid=49517985
- Grant F. 多発性内分泌腫瘍症候群における麻酔に関する考慮事項。 Curr Opin 麻酔。 2005;18(3):345-352。
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