学習目標

• 口唇口蓋裂について説明します
• 口唇口蓋裂患者の術中・術後に予想される合併症をまとめます。
• 口腔顔面裂患者の周術期管理について話し合う

定義とメカニズム

• 口蓋裂を伴うまたは伴わない口唇裂および口蓋裂のみを含む口腔顔面裂は、最も一般的な頭蓋顔面異常である
• それらは先天性欠損症であり、発達中に顔の組織が適切に接合されていないことに起因します
• これらの障害は、患者の摂食、会話、聴覚、歯の健康、外見、および心理的健康に影響を与えます
• 口唇裂: 上唇の裂け目で、不完全または完全（鼻腔まで）、片側性、または両側性である可能性があります
• 口蓋裂： 硬口蓋、粘膜下（最も軽度の形態）、不完全または完全、片側性または両側性を伴う場合と伴わない場合がある軟口蓋のギャップ

口唇口蓋裂に関連する一般的な症候群

兆候と症状

• 鼻または口蓋に伸びる上唇の開口部

口唇裂

• 裂け目は口の口蓋構造に影響を与えません
• 部分的または不完全な唇裂: 唇の小さな隙間またはくぼみとして唇の上部に形成される 
• 完全な口唇裂: 裂け目は鼻に続く
• 片側（片側性）または両側性（両側性）の状態として発生する可能性があります
• 上顎隆起と内側鼻突起の融合の失敗による（一次口蓋の形成）

口蓋裂

• 口蓋を形成する頭蓋骨の XNUMX つのプレートが完全に接合されていない
• ほとんどの場合、口唇裂も存在します
• 完全な口蓋裂: 軟口蓋と硬口蓋、おそらく下顎骨の隙間を含む
• 不完全な口蓋裂: 口蓋の穴、通常は軟口蓋裂
• 粘膜下口蓋裂： 裂け目は見られないが、口蓋筋が結合していない最も軽度の形態
• 口蓋垂は通常分割されています
• 外側口蓋突起、鼻中隔、または正中口蓋突起の融合の失敗による (二次口蓋の形成)
• 口蓋の穴が口と鼻の奥を直結し、鼻咽腔閉鎖不全症（VPI）→過鼻発語、鼻漏、鼻乱気流

目的

• ほとんどの裂け目は、多くの遺伝的および環境的要因が寄与する多遺伝子性および多因子性である
• 遺伝的要因は、症例の 20% から 50% で口唇口蓋裂を引き起こします。
• 残りの裂け目は、環境要因（催奇形物質など）または遺伝子と環境の相互作用のいずれかに起因します

合併症

• 摂食の問題
• スピーチの問題
• 聴覚障害
• 頻繁な耳感染症

危険因子

• 喫煙 妊娠中の
• 糖尿病
• 肥満
• 年上の母親
• 特定の薬（すなわち、治療に使用されるもの 発作)

病態生理学

治療

• 言語療法: 口蓋咽頭機能を改善し、代償性調音のない正常な言語を開発します。
• 歯の手入れ
• 矯正手術
  • 口唇裂：8～12週間 
  • 口蓋裂：生後6～12ヶ月（口蓋裂の大きさによる）

マネジメント

口唇口蓋裂手術の麻酔に関する考慮事項

覚えておく

• 口腔顔面裂は、最も一般的な頭蓋顔面異常であり、裂のある患者は、乳児期から成人期まで専門的な集学的ケアを必要とします
• 口唇口蓋裂の異常は多くの先天性異常と関連しているため、術前に患者を適切に評価する
• 気道の管理は、気道の共有が困難で、術後の気道閉塞のために困難な場合があります
• 麻酔からの回復中、患者の気道閉塞の徴候を監視する
• 鎮痛へのマルチモーダルアプローチは、回復のための最適な条件を提供するために重要です 

推奨される読書

• Denning S、Ng E、Wong Riff KWY。 口唇口蓋裂手術の麻酔です。 BJA教育。 2021; 21(10): 384-389.

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