先天性横隔膜ヘルニア - NYSORA

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先天性横隔膜ヘルニア

学習目標

  • 先天性横隔膜ヘルニアについて説明する
  • 先天性横隔膜ヘルニアの生存予測因子を理解する
  • 先天性横隔膜ヘルニアの管理

定義とメカニズム

  • 先天性横隔膜ヘルニア (CDH) は、肺の正常な発達に影響を与える胸腔内への腹部内容物の突出につながる、横隔膜の穴の発生を特徴とする先天性欠損症です。
  • 90%が左側
  • CDH を持って生まれた乳児は、 肺高血圧症 および肺形成不全(肺容量の減少)
  • CDHで生まれた新生児は、分娩時にすぐにケアが必要です →分娩はできるだけ満期に近い必要があります
  • CDHは生命を脅かす状態 → 死に至る
    • 不適切なガス交換面
    • 固定された高い肺血管抵抗 (血管断面積の減少、正常な心拍出量)
    • 可逆 肺高血圧症
    • 気胸
    • 追加の異常 (5%) と集中治療の合併症

診断と生存

  • CDHは通常、出生前の定期的な超音波検査中に発見されます
  • 肺があるはずの胎児の胸部に、胃、腸、または肝臓が存在する場合があります。 胎児の心臓は、胸部の余分な臓器によって片側に押されることもあります

CDHにおける生存の出産前超音波予測因子

  • を計算する 肺と頭の比率 (LHR) 胎児の肺面積 (mm2) 胎児の頭囲 (mm)
    • LHR >1.35: 100% 生存
    • LHR 1.35 から 0.6: 生存率 61%
    • LHR <0.6: 生存なし
  • を計算する 観察されたLHRから予想されたLHR (O/E LHR) 観測された LHR を在胎週数の期待比率で除算
    • 妊娠16週から4週の間の頭囲の12倍の増加と比較して、胎児の肺面積は32倍に増加します。
    • O/E LHR <25%: 重度の CDH (肝臓が上昇した場合の生存率 10%、肝臓が下降した場合の生存率 25%)
    • O/E LHR <15%、肝臓がアップ: 生存なし
  • の位置 肝臓 (または肝ヘルニアの存在)
    • LHR <1.0の肝ヘルニア: 60%の死亡率
    • 胸部の肝臓: 生存率 56%

麻酔に関する考慮事項

マネジメント

蘇生

  • NICUに電話する
  • 間欠的陽圧換気(IPPV)を促進するための即時の気管挿管の適応
  • バッグマスク換気なし → 内臓ヘルニアを膨張させ、縦隔シフトを悪化させ、 気胸; 一方、圧外傷は形成不全の肺にさらに損傷を与えます
  • 経鼻挿管は、固定と人工呼吸器のコンプライアンスに役立ちます
  • 経鼻胃管を通過させて腸を収縮させ、自由な排液を維持します
  • 臍動脈/静脈ライン
  • ABG、胸部レントゲン、心エコー図
  • 肺保護換気
    • ターゲットSAO2 >85% 許容範囲 高炭酸ガス (PaCO2 <65 mmHg、pH >7.25)
    • PCV または PSV PIP <25 cmH2O
    • 吸気時間 0.35 秒
    • PEEP 3~5mmHg
    • RR <65
    • HVO、iNO、または ECMO を検討してください
  • NOと強心薬を考慮してください 肺高血圧症
  • 輸液:目標MAP 45~50mmHg
  • 鎮静:オピオイドとベンゾジアゼピン、胸部硬膜外
  • 神経筋遮断薬を避ける

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覚えておく

  • 出生時の即時管理には、腸の減圧、マスク換気の回避、および必要に応じて気管内チューブの留置が含まれます
  • 管理の主な焦点には、穏やかな換気、血行動態のモニタリング、および以下の治療が含まれます。 肺高血圧症、続いて手術

推奨される読書

  • Leininger K、Chiu K. 先天性横隔膜ヘルニアにおける麻酔の考慮事項。 [2022 年 15 月 2022 日更新]。 In: StatPearls [インターネット]. トレジャー アイランド (フロリダ州): StatPearls パブリッシング。 XNUMX年XNUMX月発売: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572077/ 
  • Pollard BJ、Kitchen G. 臨床麻酔ハンドブック。 第4版。 テイラー&フランシスグループ。 2018. 第 24 章小児科、Lomas B.
  • Chandrasekharan PK、Rawat M、Madappa R、Rothstein DH、Lakshminrusimha S. 先天性横隔膜ヘルニア – レビュー。 母体の健康新生児ペリナトール。 2017;3:6。 

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