学習目標
- ランバート・イートン筋無力症症候群 (LEMS) の定義
- LEMSの治療と麻酔管理
定義とメカニズム
- ランバート・イートン筋無力症症候群 (LEMS) は、免疫系が神経筋接合部を攻撃し、神経細胞が筋肉細胞に信号を送る能力を妨害する非常にまれな状態です。
- 神経細胞と筋肉の間のミスコミュニケーションにより、筋肉の衰弱と自律神経系の機能不全が徐々に発症する
- より具体的には、シナプス前神経細胞膜の電位依存性カルシウム チャネルが抗体によって攻撃され、カルシウム チャネルが少なくなると、シナプス前神経終末からのアセチルコリンの放出が減少します。
- XNUMX 種類の LEMS:
- 重症筋無力症 ランバート・イートン症候群とよく似た症状がある
- 対照的に 重症筋無力症イートン・ランバート症候群の筋力低下は通常、運動によって改善します
兆候と症状
- 主な臨床症状：筋力低下および筋疲労
- 歩行障害
- 筋肉痛またはこわばり
- 手や足にチクチクする感覚
- まぶたのたるみ（眼瞼下垂）
- 複視（複視）
- 口渇とドライアイ
- 便秘
- 発汗の減少
- 減量
- おしっこがしにくい
- 勃起不全
- 構音障害と嚥下障害は末期症状
- 呼吸困難および呼吸不全
- ランバート・イートン筋無力症症候群は通常、最初に上肢の筋力に影響を与え、続いて肩の筋肉、手足の筋肉、発話と嚥下に影響する筋肉、眼の筋肉に影響を与えます
- 症状は数週間または数か月かけて徐々に発症する
診断
- 抗体を検出するための血液検査
- 筋電図
- 悪性腫瘍のスクリーニング：CT、MRI、PET
治療
- 根底にある悪性腫瘍の治療: 手術、放射線、または化学療法
- 筋力の向上：アミファンプリジン、グアニジン
- アセチルコリンエステラーゼ阻害剤：ピリドスチグミン（30～120時間ごとに3～6mg）または3,4-ジアミノピリジン
- 静脈内免疫グロブリン
- 免疫抑制：プレドニゾロン、アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリン
- 血漿交換
- リツキシマブ
マネジメント
推奨される読書
- Kesner VG、Oh SJ、Dimachkie MM、Barohn RJ。 ランバート・イートン筋無力症症候群。 神経内科。 2018;36(2):379-394。
- Weingarten TN、Araka CN、Mogensen ME、Sorenson JP、Marienau ME、Watson JC、Sprung J. 2014. 麻酔中の Lambert-Eaton 筋無力症症候群: 37 人の患者の報告。 臨床麻酔ジャーナル。 26;8:648-653。
- Marsh, S., Pittard, A., 2011.神経筋障害と麻酔。 パート 2: 特定の神経筋障害。 麻酔クリティカルケアと疼痛の継続教育 11, 119–123.
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