学習目標
- マルファン症候群の説明
- マルファン症候群の徴候と症状を認識する
- マルファン症候群患者の麻酔管理
定義とメカニズム
- マルファン症候群 (MFS) は、結合組織の常染色体優性疾患であり、主に心血管系、筋骨格系、および眼球系が関与します。
- MFS は、タンパク質フィブリリンをコードする 1 番染色体上の FBN15 遺伝子の突然変異によって引き起こされます。
- 結合組織の異常は、過伸展性の関節、眼（水晶体の脱臼）、弁膜症のリスクの増加を伴う結合組織の衰弱につながります。大動脈解離、および自発的 気胸
兆候と症状
- 接眼レンズ： 水晶体脱臼、近視、網膜剥離、緑内障
- 心血管： 大動脈起始部の拡張 大動脈弁逆流, 動脈瘤形成, 大動脈解離、僧帽弁逸脱を伴う 僧帽弁逆流
- 筋骨格: 長骨過成長、 脊柱側弯症、脊柱後弯症、関節過可動性、竜頭胸/漏斗胸、高アーチ型口蓋
- 呼吸器： 自発 気胸
- 皮膚： ストライエ
- 中枢神経系： 硬膜拡張症
合併症
- MFS と左心室拡張の患者は、心室のリスクがあります 不整脈
- 大動脈起始部の直径が 4 cm を超えると、大動脈解離のリスクがあります
治療
- 薬
- β遮断薬
- β遮断薬が禁忌/不耐の場合、カルシウムチャネル遮断薬またはACE阻害薬
- 大動脈の修復または心臓弁の置換手術
マネジメント
産科麻酔
- 症状がなく、大動脈の直径が 4 cm 未満の場合: 特別な考慮事項はなく、経膣分娩もOK
- 大動脈基部拡張および大動脈弁逆流の場合: 循環器内科・心臓外科・産科との集学的管理
- 一部の人がお勧めします 帝王切開 大動脈の直径が 4.5 cm を超える場合、大動脈の直径が 4 および 4.5 cm 未満の場合は分娩
- 問題
- 硬膜拡張症
- 硬膜外穿刺、硬膜穿刺の失敗のリスクが高くなります。 硬膜穿刺後の頭痛
- CT/MRIを考慮する
覚えておく
- 心筋収縮性の急激な増加を防ぎ、大動脈壁の緊張を高めます。 大動脈解離
- 既存の心血管疾患と、MFS 患者の急性心血管および呼吸器合併症の可能性は、慎重な術前評価と、致命的な合併症を避けるための巧みな麻酔技術の使用を必要とします。
- 血圧管理は周術期管理の中心的な要素です
推奨される読書
- Araújo MR、Marques C、Freitas S、Santa-Bárbara R、Alves J、Xavier C. マルファン症候群: 新しい診断基準、同じ麻酔ケア? ケースレポートとレビュー。 ブラズ J 麻酔。 2016;66(4):408-413。
- カステラーノ JM、シルベイ G、カスティロ JG。 マルファン症候群：臨床、外科、および麻酔に関する考慮事項。 心臓胸部および血管麻酔のセミナー。 2014;18(3):260-271。
- Allyn J、Guglielminotti J、Omnes S、Guezouli L、Egan M、Jondeau G、Longrois D、Montravers P. 妊娠中のマルファン症候群: 16 人の連続患者における分娩の麻酔管理。 麻酔と鎮痛。 2013;116(2): 392-398。
- マルファン症候群。 : ビソネット B、ルギンビュール I、マルシニアク B、ダレンス BJ。 編。 症候群：迅速な認識と周術期の影響。 マグロウヒル; 2006 年。26 年 2023 月 XNUMX 日にアクセス。
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