学習目標
- ピエール・ロビン系列を説明する
- ピエール・ロビン配列を有する患者の麻酔管理に関する考慮事項の概要を説明する
- ピエール・ロビン配列を有する患者の術中および術後に予想される合併症を要約する
- ピエール・ロビン配列を有する患者における全身麻酔を施す前の一般的な挿管方法について説明する
定義とメカニズム
- 以前はピエール ロビン症候群として知られていたピエール ロビン シーケンス (PRS) は、顔面の異常を特徴とするまれな先天性先天性欠損症です。
- XNUMXつの主な特徴は、小顎症（下顎形成不全）であり、舌下垂症（舌の後方変位または後退）を引き起こし、上気道閉塞による呼吸障害を引き起こします。
- 幅広のU字型 口蓋裂 PRSの子供によくみられる
- 気道閉塞と呼吸困難は PRS の臨床的特徴です
- 出生時、新生児は主に呼吸困難の徴候 (すなわち、喘鳴、収縮、およびチアノーゼ) を示します。 摂食困難を伴うものもあり、 胃食道逆流, 吸引、および繁栄の失敗
- PRS は症候群というよりも連続したものです。なぜなら、最初の XNUMX つの奇形が一連の一連のイベントにつながり、他の異常を引き起こすからです。
- PRS は、単独の下顎異常として発生する可能性がありますが、より多くの場合、基礎疾患または症候群 (例、胎児アルコール症候群、Stickler 症候群、 トリーチャーコリンズ症候群, 口蓋裂症候群)
| 関連症候群 | 関連する異常 | 麻酔に関する懸念 |
|---|---|---|
| 胎児性アルコール症候群 | 小頭症、上顎形成不全、小顎症、短頸、心室中隔欠損症、認知発達遅延、多動性 | 換気や挿管が困難な場合があります 術前エコーの適応 亜急性を考慮する 細菌性心内膜炎の予防 非協力的かも |
| スティックラー症候群 | マルファノイド出現、気道閉塞、小顎症、関節弛緩、僧帽弁逸脱症 | 換気や挿管が困難な場合があります ポジショニングに注意 |
| トリーチャーコリンズ症候群 | 頭蓋顔面裂、下顎形成不全、 閉塞性睡眠時無呼吸、先天性心疾患の可能性があります | 挿管が困難または不可能な場合がある 術前エコーの適応 亜急性を考慮する 細菌性心内膜炎の予防 |
| Velocardiofacial (DiGeorge) 症候群 | 22 番染色体の微小欠失、小頭症、小顎症、先天性心疾患、発達遅延、新生児低カルシウム血症、T 細胞免疫不全の可能性 | 挿管が困難な場合があります 術前エコーの適応 亜急性を考慮する 細菌性心内膜炎の予防 血液製剤は照射する必要があります |
兆候と症状
- 下顎と小顎の未発達
- 下顎骨が小さいことによる舌の後方変位または後退
- 閉塞性睡眠時無呼吸 (OSA) および喉に向かって落ちる舌による上気道閉塞
- 高アーチ型の口蓋 (口の屋根)
- 口蓋裂 （口の屋根の開口部）
- 出生歯（出生時に見える歯）
- 嚥下障害（嚥下困難）
- 繰り返される上気道 と耳の感染症
- 耳の後ろに体液が貯留することによる一時的な難聴（中耳液貯留）。 口蓋裂
- スピーチの難しさ
目的
- 胎児の下顎骨の子宮内圧迫
- 染色体 2 (おそらく GAD1 遺伝子)、4、11 (おそらく PVRL1 遺伝子)、または 17 (おそらく SOX9 または KCNJ2 遺伝子) の de-novo 変異
合併症
短期的な合併症は上気道閉塞によるものです
長期的な合併症は、低酸素障害と十分に摂食できないことによるものです
予後
- 治療せずに放置すると、PRSは致命的になる可能性があります
- 子供は通常、完全な発達とサイズに達します
- 乳児期に最初の呼吸困難と摂食困難が克服されれば、一般的な予後は良好です。
治療
- 軽度の気道閉塞: 鼻咽頭エアウェイ (NPA)、腹臥位、および機械的フィーダーで保守的に管理する
- 中度または重度の閉塞: 胃瘻チューブ留置、舌唇癒着 (TLA)、下顎骨伸延骨形成 (MDO)、および 気管切開
麻酔の課題
- 気道は、頭蓋顔面の奇形のために換気と挿管が困難です
- 顔の変形により、換気のためのシール（フェイスマスク）を維持することが困難になる場合があります
- 乳児期の直接喉頭鏡検査と気管挿管は困難ですが、年齢と（下顎の）成長とともにより管理しやすくなります
- 術後、患者は自然に気道虚脱を発症する可能性があります
- 既存の気道閉塞が原因で発生、可能性あり OSA、慢性低酸素症、およびオピオイド感受性の増加
- 逆説的な呼吸パターン、肋間引き込み、肋骨下、胸骨後退、および気管牽引と診断されている
- 新生児はオピオイドに対してますます敏感になっている
- 発達する幼児 OSA 舌下垂症により、脳幹のオピオイド受容体のアップレギュレーションによりオピオイド感受性が増加しています
- 重度の閉塞を有する患者は、オピオイドの必要量が減少しており、慎重な用量調整が必要です
- 摂食困難、嚥下障害、および共存 胃食道逆流 によって複雑になることが多い 気管支微小誤嚥 および肺感染症→選択的処置の前に吸引予防策を実施する
- 栄養不良 摂食および気道の困難による発育不全
マネジメント
術前管理
- 病歴には、小顎症、舌下垂、および気道閉塞が含まれます。 さらに、 口蓋裂 存在する場合がありますが、これは PRS の必須機能ではありません
- PRS は、孤立した異常として、または他の症候群の一部として見ることができます
- OR に存在する小児耳鼻咽喉科で導入を行い、緊急気管支鏡検査と 気管切開 装置
麻酔管理
術後管理
- 急性術後の気道閉塞は、低酸素症、陰圧肺水腫、および死に至る可能性があります
- 患者は、以前の気道閉塞による気道閉塞、オピオイド感受性（関連する OSA）、および外科的に誘発された気道浮腫（術後の舌浮腫のリスクを最小限に抑えるために、定期的に口腔リトラクターを解放します）
- 局所麻酔薬（局所ブロックまたは局所浸潤）、アセトアミノフェン、ケトロラクなどの非オピオイド鎮痛薬を最大限に活用する
- オピオイドの投与量を減らす
- パルスオキシメトリを使用して監視設定で患者を観察
覚えておく
- PRS の主な懸念事項は、上気道閉塞とその後の呼吸困難および摂食困難です。
- 摂食困難は次のように現れることがあります。 胃食道逆流 そして繁栄の失敗
推奨される読書
- Hegde N、Singh A. Pierre-Robin シーケンスにおける麻酔の考察。 [2022 年 26 月 2022 日更新]。 In: StatPearls [インターネット]. トレジャー アイランド (フロリダ州): StatPearls パブリッシング。 XNUMX年XNUMX月発売： https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK576442/
- Cladis F、Kumar A、Grunwaldt L、Otteson T、Ford M、Losee JE。 ピエール ロビン シーケンス: 周術期のレビュー。 Anesth Analg. 2014;119(2):400-412。
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