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目次

ゴールデンハー症候群

学習目標

  • ゴールデンハー症候群について説明する
  • ゴールデンハー症候群が気道に与える影響を理解する
  • ゴールデンハー症候群患者の周術期管理について話し合う

定義とメカニズム

  • ゴールデンハー症候群 (GS) は、眼 - 耳介 - 椎骨症候群または片側顔面小体症とも呼ばれ、頭蓋顔面発達のまれな障害です。
  • 第 XNUMX 鰓弓と第 XNUMX 鰓弓の先天性奇形で、耳、鼻、軟口蓋、唇、下顎骨の発達が不完全になる（通常は片側性）
  • それは、顔の非対称性、耳および/または目の奇形、および脊椎の異常をもたらす下顎形成不全のトライアドによって特徴付けられます。
  • 患者はまた、心臓、腎臓、および肺の奇形、および中枢神経系の欠陥を呈する可能性があります
  • 男女比 3:2

兆候と症状

  • 下顎骨形成不全（顔面非対称）
  • 目の異常: 小眼球症、無眼球症、眼球上類皮腫、眼瞼コロボーマ
  • 耳の異常: 耳介前タグ、アノーティア（完全に耳がない）、および小耳症（部分的に形成された耳）
  • 脊椎の異常: 脊柱側弯症、脊柱後弯症、半椎骨、および頸部癒合
  • 口唇裂および/または口蓋裂
  • 通常の口より広い
  • 水頭症
  • 患者の XNUMX/XNUMX における先天性心疾患 ファローの四部作)
  • 泌尿生殖器奇形（例，異所性または融合腎，腎無形成，尿管骨盤接合部閉塞，または膀胱尿管逆流）
  • 部分的または完全な片側肺形成不全
  • 一部の患者における発達遅延および自閉症スペクトラム障害

合併症

治療

  • 視力を改善するための眼鏡または手術
  • 補聴器または骨固定聴覚インプラント 
  • 特別な哺乳瓶または経鼻栄養による授乳補助
  • 言語とコミュニケーション能力を向上させる言語療法
  • 再建手術
  • 先天性心疾患を修正する手術、 口唇裂または口蓋裂, 閉塞性睡眠時無呼吸、小耳症、または脊椎欠損症

マネジメント

推奨される読書

  • Sun YH、Zhu B、Ji BY、Zhang XH。 Goldenhar 症候群の子供の気道管理。 Chin Med J (Engl)。 2017;130(23):2881-2882。 
  • ゴールデンハー症候群。 : ビソネット B、ルギンビュール I、マルシニアック B、ダレンス BJ。 編。 症候群：迅速な認識と周術期の影響。 マグロウヒル; 2006. 09 年 2023 月 XNUMX 日アクセス。 https://accessanesthesiology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=852&sectionid=49517623 
  • Kaymak C、Gulhan Y、Ozcan AO、Baltaci B、Unal N、Safak MA、Oguz H. Goldenhar 症候群の場合の麻酔アプローチ。 麻酔学の欧州ジャーナル。 2022; 19(11):836-838。

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