学習目標

• ギランバレー症候群の病因と症状を説明する
• ギランバレー症候群の診断と治療
• 手術を予定しているギランバレー症候群患者の管理

経歴

• ギラン・バレー症候群 (GBS) は、通常、胃腸または呼吸器感染症に続く自己免疫反応として発生する急性脱髄性多発神経障害です。
• 米国における急性の弛緩性神経筋麻痺の最も一般的な原因
• 潜在的に重度の衰弱性障害
• 死亡率 ~10%
• 初期症状はヒステリーと誤診されることが多い

病因

• すべての年齢層に影響しますが、若年成人と高齢者の傾向があります
• 男性にやや多い
• 子供はそれほど深刻な影響を受けていません
• 通常、呼吸器または胃腸の感染症から XNUMX か月以内に発生する
• GBS を引き起こす一般的な病原体:
  • カンピロバクター·ジェジュニ (一次脱髄に加えて軸索変性に関連)
  • エプスタインバーウイルス
  • マイコプラズマ肺炎 
  • サイトメガロウイルス

兆候と症状

• 臨床徴候
  • 急性炎症性脱髄性多発神経根症
  • 急性運動軸索神経障害
  • 急性運動感覚性軸索神経障害
  • ミラー・フィッシャー症候群（運動失調、反射消失、眼筋麻痺、場合によっては四肢の衰弱、眼瞼下垂、顔面および球麻痺）
• 症状 
  • 進行性の運動機能低下、通常は脚から上行（遠位よりも近位）
  • 反射低下
  • 顔面神経麻痺および眼球筋力低下
  • 眼筋麻痺
  • 感覚症状
  • 重度の痛み、しばしばガードル領域に影響を与える
  • 呼吸不全につながる呼吸筋系の衰弱
  • 不整脈、血圧および脈拍の変動、尿閉、イレウス、および過度の発汗につながる交感神経系および副交感神経系の過小または過活動を引き起こす自律神経機能障害

診断

• 身体所見：進行性の筋力低下および無反射
• GBSが疑われる場合は、不整脈と呼吸筋の衰弱を監視します
• さらなる調査:
  • 血液検査: 血算、尿素および電解質、肝機能および腎機能検査、凝固スクリーニング、カルシウム濃度、抗体検査、血液培養、および炎症マーカー
  • 便培養
  • 心電図
  • 頭部CT
  • 腰椎穿刺およびCSF分析
  • 電気生理学的研究
  • 脊髄のガドリニウム造影MRI

治療

• 支持療法
  • 理学療法と作業療法
  • カウンセリング
  • 栄養サポート
  • 鎮痛
  • 血栓塞栓性 予防
  • 呼吸サポート
    • 挿管と換気の適応:
      • 肺活量 <20 mL/kg
      • 最大吸気圧 (MIP) <30 cmH2O
      • 最大呼気圧 (MEP) <40 cmH2O
      • 肺活量、MIPまたはMEPの>30%の減少
• 特定の治療法
  • 最適な治療法: IV 免疫グロブリン (毎日 0.4 mg/kg、5 ～ 6 日間)
  • 血漿交換、5 mL/kg の血漿と 250% ヒト アルブミン溶液との最大 4.5 回の交換 (投与がより難しく、より多くの副作用と禁忌)
  • 髄液濾過（めったに行われない）

麻酔に関する考慮事項

• 術前
  • 多くの患者は ICU で人工呼吸を受けています
  • 眼球および換気機能を評価して、術後換気の必要性を予測する
  • イレウスは以下のリスクを高めます： 吸引
• 誘導
  • 迅速な配列誘導 
  • サクシニルコリンは、致命的な可能性があるため禁忌です。 高カリウム血症
  • ロクロニウムは適切な代替品です
  • 自律神経機能不全は、不安定な脈拍と血圧をもたらすことにより、導入と挿管を複雑にする可能性があります
• 術中
  • 呼吸機能が損なわれている場合の制御換気
  • 非脱分極神経筋遮断薬を避ける
  • 完全に回復したとき、または球反射が回復したら、抜管を検討してください
• 術後
  • 換気が必要な場合が多い
  • 呼吸機能の注意深いモニタリング
  • 十分な鎮痛

推奨される読書

• グエン TP、テイラー RS。 ギランバレー症候群。 [2022 年 4 月 2022 日更新]。 In: StatPearls [インターネット]. トレジャー アイランド (フロリダ州): StatPearls パブリッシング。 532254年XNUMX月～ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBKXNUMX/から入手可能
• Pollard BJ、Kitchen、G.臨床麻酔ハンドブック。 第 2018 版。 CRCプレス。 978. 1-4987-6289-2-XNUMX.
• リチャーズ KJC、コーエン AT. ギランバレー症候群。 BJA CEPD レビュー。 2003;3(2):46-9.

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