学習目標
- キアリ奇形の種類
- キアリ奇形の管理
定義とメカニズム
- キアリ奇形は小脳の構造的欠陥であり、大後頭孔を通る一方または両方の小脳扁桃腺の下方への変位を特徴とします
- 頭蓋骨の一部が変形しているか、通常よりも小さい場合に発生し、脳を圧迫して脳を下方に押し下げます
- ほとんどの患者は徴候や症状がなく、治療を必要としません
- キアリ奇形に関連するその他の状態には、次のものがあります。
- 水頭症
- 結核
- 脊髄二分脊椎
- 脊椎の湾曲
- 係留脊髄症候群
- エーラース・ダンロス症候群
- マルファン症候群
キアリ奇形の種類
- タイプは、移動した脳組織の解剖学的構造と、発達上の問題があるかどうかによって異なります。
| 1タイプ | 2タイプ | 3タイプ | タイプIV |
|---|---|---|---|
| 小脳の下部が大後頭孔に押し込まれるときに発生します 徴候や症状は、小児期後期または成人期まで現れない場合があり、別の病気の検査中に偶然に最初に気付くことがよくあります 最も一般的なタイプであり、生命を脅かすとは考えられていません | 先天性小児形態 キアリ奇形1型と比較して、より多くの小脳と脳幹組織が脊椎に伸びている 小脳の両半分をつなぐ神経組織が欠損しているか、部分的にしか形成されていない可能性があります ほとんどの場合、一種の骨髄髄膜瘤を伴う 二分脊椎 出生前に脊柱管と背骨が閉じていない場合に発生します 超音波検査でよく見られる 妊娠 タイプ II の症状は通常、小児期に現れ、一般にタイプ 1 よりも深刻です。 アーノルド・キアリ奇形という用語は、II型奇形に固有のものです | 最も深刻な形態 小脳または脳幹の腰部の一部が、頭蓋後部の異常な開口部を通って伸びており、場合によっては脳または脊髄を取り囲む膜にまで及ぶ 途中、超音波で診断 妊娠 または出生時 衰弱させ、生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります 重度の神経学的欠陥に関連 | 不完全または未発達の小脳（小脳形成不全） 小脳は正常な位置にありますが、一部が欠けており、頭蓋骨と脊髄の一部が見える場合があります |
兆候と症状
- 神経性嚥下障害
- チアノーゼ
- 弱泣き
- 顔面の弱さ
- 誤嚥
- 頭痛
- 耳鳴り
- レルミット徴候
- めまい（めまい）
- 吐き気
- シュマーマン症候群
- 眼振
- 顔の痛み
- 筋力低下
- 嘔吐反射障害
- 不穏下肢症候群
- 睡眠時無呼吸
- 睡眠障害
- 障害コーディネート
- 重症例では、球麻痺のすべての症状と徴候を発症する可能性があります
- 麻痺
- 眼底検査での乳頭浮腫 頭蓋内圧亢進
- 瞳孔拡張
- 自律神経失調症:
- 頻脈
- 失神
- 多飲症
- 慢性疲労
- 弓なり緊張
- ストライダー
診断
- 患者の病歴
- 神経学的検査
- MRI/CT
- キアリ II 奇形の超音波
マネジメント
推奨される読書
- Coviello A、Golino L、Posillipo C、Marra A、Tognù A、Servillo G. Arnold-Chiari 奇形タイプ 1,5 の患者の麻酔管理: 症例報告。 臨床症例担当者 2022;10(2):e05194。
- 関連する脊髄空洞症を伴うアーノルド・キアリ奇形I型患者の麻酔管理：症例報告 Anesth Pain Med. 2012;7(2):166-169.
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