学習目標
- 関与するシステムとアミロイドーシスの分類
- アミロイドーシスの麻酔管理
定義とメカニズム
- アミロイドーシスは、不溶性タンパク質凝集体の細胞外沈着を特徴とする一連の疾患を構成します
- さまざまなメカニズムによって生成される前駆体タンパク質は、不溶性フィブリルとして細胞外に沈着し、組織構造の破壊と臓器機能不全を引き起こします
- 疾患スペクトルは、遺伝性または後天性であり、局所的または全身的である可能性があります
- それ自体として、または透析依存性腎不全、慢性感染症、または炎症に関連して発生する可能性があります
- 罹患組織におけるアミロイド沈着の組織学的実証に基づいて診断
アミロイドサブタイプの分類
| 略語 | タンパク質の種類 | 主な麻酔に関する考慮事項 | 治療 |
|---|---|---|---|
| AL | 軽鎖（血漿 細胞由来） | 気道障害、心筋症、不整脈、腎不全、肝障害 失敗、出血、自律神経・末梢神経障害、内分泌器官 機能障害、治療関連の合併症 | 症候性、化学療法、免疫抑制、 内分泌補充、幹細胞/器官 移植 |
| AA | 血清アミロイドA（急性 相タンパク質) | 根本的な原因の特徴: 感染症：結核、ハンセン病、 気管支拡張症 炎症 自己免疫疾患 悪性腫瘍：ホジキンリンパ腫 気道病変 肝不全 腎不全 治療関連合併症 | 根底にある原因を治療する、外科的（限局性疾患） |
| Ab | b-アミロイド | 同意の問題（アルツハイマー型認知症） | 支持する |
| アブ2M | b2-ミクログロブリン | 透析依存性腎不全、ポジショニング困難（関節症） | 症候性腎移植 |
| ATTR | トランスサイレチン 野生型 (「老年期」) 変異型 (遺伝性) | 心不全（男性、緩徐進行性） 自律神経・末梢神経障害、心筋症、消化器 機能不全 | 症候性 症候性肝移植 |
関連するシステム
| 関連する合併症 | |
|---|---|
| 気道と呼吸器系 | 挿管失敗 出血 妨害 巨舌症は挿管困難の素因となる 喉頭アミロイドは、嗄声、呼吸困難、咳、喘鳴、および嚥下痛を呈する 気管気管支の関与は比較的まれです 実質アミロイドは、片側性または両側性、びまん性または結節性である可能性があります |
| 心臓血管系 | 拘束型心筋症 拡張期心不全 伝導障害 虚血性心疾患 不整脈 起立性低血圧 鬱血性心不全 |
| 血液システム | 微小血管脆弱性 血小板機能不全 フィブリン形成障害 凝固因子欠損症：第X因子が最も一般的で、第II因子、第VI因子、第VII因子、および第IX因子も報告されています 血管収縮障害 出血のリスクの増加 |
| 神経系 | 自律神経および末梢神経障害 |
| その他の制度 | 腎機能障害：ネフローゼ症候群と腎不全 内臓器官肥大 早期満腹 吸収不良 タンパク喪失性腸症 腹水症 運動障害 消化管出血 肝機能の異常 甲状腺、副腎、精巣浸潤 |
アミロイドーシスにおける麻酔薬
| 薬のクラス | あぶない |
|---|---|
| 抗コリン薬 | 鈍い、または無反応 |
| 抗凝固剤 | 出血のリスクが明らかな場合、使用は議論の余地があります |
| ベンジルイソキノリニウム | 抗コリンエステラーゼ阻害剤によって拮抗される効果 |
| βブロッカー、Caチャネルブロッカー | 負の変力作用は、心臓の代償不全を引き起こすリスクがあります |
| 強心配糖体 | タンパク質フィブリルへの薬物結合は、治療レベルでの毒性のリスクを冒す |
| 脱分極神経筋遮断薬 | 神経機能障害における高カリウム血症反応の可能性 抗コリンエステラーゼ阻害剤による持続作用 |
| ハロゲン化揮発剤 | 動物モデルにおけるアミロイドβ沈着の暴露増加 |
| 静注鎮静剤 | 予測可能な血行動態抑制効果（ケタミンを除く） プロポフォールでは示されなかった β アミロイド沈着の増加、 バルビツレートおよびベンゾジアゼピン |
マネジメント
推奨される読書
- Wani Z、Harkawat DK、Sharma M. アミロイドーシスと麻酔。 AnesthエッセイRes。 2017;11(1):233-237.
- Fleming I、Dubrey S、Williams B. 2012. アミロイドーシスと麻酔、麻酔集中治療と痛みの継続教育.12;(2);72–77.
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